Home page  
     
 
 
АНОМАЛИЯ АРНОЛЬДА-КИАРИ, ИЛИ КИАРИ 1
 
 

Проф.
Мигель Б. Ройо Сальвадор
Нейрохирургия и Позвоночник

  <<Сирингомиелия <<Аномалия Киари 1
             
 

Профессор медицины и хирургии
Нейрохирург
Невролог
Директор Барселонского Неврологического Института

E-Mail: mroyo@institutneurologicbcn.com
 

"Сколиоз, сирингомиелию и аномалию Арнольда-Киари можно остановить."

АНОМАЛИЯ АРНОЛЬДА-КИАРИ, ИЛИ КИАРИ 1

Что такое аномалия Киари 1?
Аномалия Арнольда-Киари, или Киари 1, описанная более ста лет тому назад, в основном представляет собой грыжу нижнего отдела головного мозга: пролабирование миндалин и нижней части мозжечка в спинномозговой канал через отверстие в затылочной кости. Аномалии Киари 2 и 3 типов объясняют тем, что спинной мозг смещается вниз под действием других аномалий позвоночника – миеломенингоцеле и др. При аномалии Киари 1 в тот период, когда создавалась эта классификация, не было обнаружено каких-либо мальформаций, поэтому ее причины связывают с нарушением циркуляции спинномозговой жидкости или малым размером полости, в которой заключен мозжечок.

Более чем за 30 лет исследований нам удалось выявить причину аномалии Киари 1. Она так же вызвана деформацией, которую мы ранее не замечали. Напряжение концевой нити спинного мозга тянет спинной мозг вниз по спинномозговому каналу точно так же, как это происходит при аномалиях Киари 2 и 3 типов.

На пятом месяце развития эмбриона его спинной мозг и позвоночный столб одинаковой длины, после этого позвоночный столб начинает расти, и у зрелого человека примерно на 20 см превышает длину спинного мозга. Между позвоночным столбом и спинным мозгом существует связка, которую называют концевой нитью спинного мозга. Уже 50 лет назад было описано, что у некоторых людей эта связка может вызывать смещение спинного мозга, подобное тому, что вызывается миеломенингоцеле при аномалиях Киари 2 и 3 типов.


 
 

 

Какова функция концевой нити спинного мозга?
Концевая нить спинного мозга образована сращением спинно-мозговых оболочек, прикрепленных к дну позвоночного канала. Начиная с пятой недели жизни эмбриона, эти оболочки срастаются между собой и с атрофированным концом спинного мозга, соответствующим нашему рудиментарному хвосту. У взрослого человека концевая нить не выполняет никакой функции.

 

Какое значение имеет это открытие для больных с аномалией Арнольда-Киари 1?
Сейчас простым рассечением этой связки, именуемой концевой нитью спинного мозга, можно прервать создающееся в спинном мозге напряжение. В результате нижний отдел головного мозга, не испытывающий на себе воздействия этой силы, не опускается в верхнюю часть позвоночного канала.

 

Рис. 2.- Сагиттальное сечение черепной коробки и головного мозга: слева – в норме, справа – аномалия Арнольда-Киари, мозжечковая грыжа с пролабированием в затылочное отверстие.

Действительно ли рассечение концевой нити заставляет нижний отдел головного мозга вернуться на место?
Если бы человеческий головной мозг обладал пластичностью и эластичностью пружины или был резиновым, то миндалины мозжечка и сам мозжечок вернулись бы в нормальное положение. Но головной мозг формировался под действием большой силы натяжения. После высвобождения его восстановление зависит от степени пластичности, на которую, в свою очередь, влияют возраст, генетические особенности, а также то, насколько долгим и интенсивным было испытываемое головным мозгом воздействие.

Для чего нужно рассекать эту связку?
Первое, чего мы достигаем рассечением концевой нити, это прекращение действия той силы, которая заставляет болезнь прогрессировать. Таким образом, мы задерживаем развитие болезни, устранив ее причину.

Симптомы аномалии Арнольда Киари 1 связаны с поражением ткани головного мозга, испытывающей на себе действие силы натяжения и защемленной в затылочном отверстии. При рассечении концевой нити, несмотря на то, что УЗИ не показывает никакого значимого изменения местоположения выступающей части головного мозга, спинной мозг прекращает оттягивать нижний отдел головного мозга и уменьшается сила сжатия в затылочном отверстии. В пораженной зоне снижается гиперемия и улучшается кровоснабжение, соответственно, уходят и симптомы, связанные с нарушениями кровообращения.

Что из себя представляет операция по рассечению концевой нити?
При хирургическом вмешательстве через небольшое отверстие в крестцовой кости, в нижней части спины, где отсутствует вероятность нарушить механику позвоночного столба, просматривается концевая нить спинного мозга и методом микрохирургии рассекается. Вся операция занимает около получаса, и госпитализация пациента ограничивается одним днем.

Существуют ли какие-то нежелательные последствия рассечения этой связки?
Концевую нить образуют пустые оболочки спинного мозга в самом нижнем его отделе – пояснично-крестцовом. Оболочки, которые отделяют спинной мозг от позвоночного столба в области крестца и поясницы, твердые, паутинные и мягкие, уже не содержат в себе спинного мозга и собираются в нечто вроде фиброзного шнура, образуя концевую нить; это окончание спинного мозга напоминает носок, который мы до половины натянули на ногу, и пустую часть этого носка можно отрезать без всякого вреда для ноги. Точно так же без всяких последствий можно разрезать концевую нить спинного мозга в любой ее части.

Воздействует ли натяжение спинного мозга на головной мозг?
Натяжение концевой нити рождает в позвоночном столбе сгибательный рефлекс и, чтобы избежать напряжения спинного мозга, заставляет нижний отдел головного мозга, так называемые миндалины мозжечка, опуститься вниз по затылочному отверстию, через которое черепная коробка сообщается с позвоночным столбом. Этим и вызывается аномалия Арнольда-Киари – заболевание, описанное 100 лет назад, причина которого до сих пор остается неизвестной.
При аномалии Арнольда-Киари рассечение концевой нити позволяет снять напряжение в нижней части миндалин мозжечка и уменьшить поражения, связанные с его самоущемлением в затылочном отверстии. Хирургическое вмешательство приводит к тому, что многие симптомы этого заболевания становятся не столь ярко выраженными, но миндалины мозжечка не поднимаются вверх, так как они деформированы и недостаточно упруги.

Существуют ли какие-то другие последствия натяжения спинного мозга?
Натяжение концевой нити вызывает не только смещение головного мозга и отмирание центральной части спинного мозга, но и порождает в позвоночном столбе сгибательный рефлекс, направленный на уменьшение напряжения спинного мозга, в результате чего развивается искривление позвоночного столба – сколиоз.
Рассечение концевой нити спинного мозга снимает сгибательный рефлекс в позвоночном столбе и задерживает развитие сколиоза.

Значит ли это, что сирингомиелию можно лечить тем же хирургическим методом, какой применяется при  сколиозе и аномалии Арнольда-Киари 1?
Точно так же, как в случае сколиоза и аномалии Арнольда-Киари 1, при сирингомиелии рассечение концевой нити спинного мозга задерживает развитие болезни. Киста, образующаяся в результате отмирания клеток, может оставаться без изменений, но может и исчезнуть при спонтанном открытии пространства, окружающего спинной мозг, или же сместиться в его центральный канал, где есть эпендимальный канал, через который центральный канал спинного мозга сообщается с полостями головного мозга. Однако это не говорит о том, что болезнь побеждена. Это означает лишь то, что киста, являющаяся следствием болезни, опорожнилась, но сама болезнь продолжается, поскольку связана с натяжением спинного мозга. Симптомы этой болезни порождаются отмиранием клеток и токсическим опухолевым воздействием кисты. Рассечение концевой нити спинного мозга оказывает три благотворных эффекта: задерживает отмирание клеток, которое вызывалось натяжением спинного мозга, восстанавливает нервные клетки, не функционировавшие, но и не отмиравшие, и уменьшает токсическое опухолевое воздействие кисты на спинной мозг.

Этот метод уже применялся в лечении пациентов?
Было прооперировано 39 больных со сколиозом, аномалией Арнольда-Киари и сирингомиелией, в некоторых случаях сочетались все три диагноза. После хирургического вмешательства наблюдалось улучшение состояния, в некоторых случаях весьма значительное.

Например?
Пациентка в возрасте 48 лет с ярко выраженным сколиозом. С 14 лет жаловалась на боли в позвоночнике, которые возникали в любом положении – лежа, стоя, наклонившись – и продолжались беспрерывно в течение тридцати четырех лет. За семь месяцев, прошедших с момента операции, ни разу не испытала ни малейшей боли в позвоночнике (случай 14 в статье 4).
Или еще один случай: мужчина 25 лет с сирингомиелией. Мужчина 25 лет с сирингомиелией. Потеря температурной чувствительности в левой половине тела, большая сирингомиелоидная киста в шейном отделе центрального канала спинного мозга (случай 2 в статьях 3 и 4). Через шесть часов после рассечения концевой нити спинного мозга ведущий пациента врач зафиксировал полное восстановление чувствительности, улучшение состояния продолжается до сегодняшнего дня, эффект длится уже 11 лет. Пациент работает управляющим склада в Галисии. Другие врачи, к которым он обращался, при виде столь значительных поражений прогнозировали ему полную инвалидность через два года после постановки диагноза сирингомиелия.

Библиография
1. Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF) (статья на испанском языке с краткой справкой на английском языке).
2. Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF) (статья на испанском языке с краткой справкой на английском языке).
3. Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF) (статья на испанском языке с краткой справкой на английском языке).
4. "Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation". Acta Neurochir (Wien). 2005 Feb 24 (PDF) (статья на английском языке).
5. "Aportación a la etiología de la siringomielia". Докторская диссертация (PDF).