Dr. Miguel B. Royo Salvador Neurochirurgia e Colonna Vertebrale		<< La scoliosi		<< La siringomielia		<< La malformazione di Arnold-Chiari I
		Dottore in Medicina e Chirurgia Neurochirurgo Neurologo Direttore dell’Institut Neurològic de Barcelona E-Mail: mroyo@institutneurologicbcn.com   << Ernie al disco << Stenosi del Canale       Vertebrale << Luxaciones Vertebrales "La scoliosi, la siringomielia e la malformazione di Arnold-Chiari si possono arrestare".

SCOLIOSI

In cosa consiste la grande novità dell’Institut Neurològic de Barcelona per la scoliosi?.
La scoliosi o colonna vertebrale storta è una malattia che colpisce il 2 % della popolazione e venne descritta per la prima volta da Ippocrate 2400 anni fa. Da allora non è cambiata né per quanto riguarda la spiegazione, né per i principi del trattamento.
Oggigiorno, e in base agli studi pubblicati, la scoliosi è una malattia causata dallo stiramento del midollo spinale provocato da un legamento chiamato filum terminale, che negli adulti non svolge alcuna funzione.

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Figura 3.- Caso 3, paziente di 19 anni con scoliosi idiopatica. A. Radiografia preoperatoria 38º. B. Postoperatorio, dopo la sezione del filum terminale, dopo nove mesi, 31º. C. RM dorso-lombare preoperatoria, il midollo spinale va da una convessità intratracheale a un’altra.

Questa spiegazione della scoliosi è utile per i pazienti?
Certamente, la semplice sezione di questo legamento arresta la forza alla quale è sottoposto il midollo spinale e questo smette di inviare stimoli di flessione alla colonna vertebrale arrestando la progressione della scoliosi.

La sezione del filum terminale fa che la colonna vertebrale storta si riaddrizzi?
Se la colonna vertebrale umana avesse la plasticità e la memoria di una molla o se fosse di gomma, la colonna tornerebbe alla posizione eretta normale. Tuttavia, la colonna vertebrale scoliotica si è formata a causa della grande forza di flessione alla quale vengono sottoposti negli anni l’osso, le articolazioni e i legamenti; una volta liberata, il recupero dipende dal grado di plasticità che ha, che a sua volta dipende dall’età, dalla componente genetica, dal tempo in cui la colonna vertebrale è stata sottoposta a questa forza e dall’intensità di tutto il processo.

A cosa serve allora tagliare questo legamento?
Attraverso la sezione del filum terminale si ottiene per prima cosa l’eliminazione della principale forza che causa l’avanzare della malattia. In questo modo, nei casi in cui la scoliosi avanza velocemente, l’aumento viene in buona parte arrestato.
In alcuni casi in cui si interviene in tempo e dopo la sezione del filum terminale, la colonna vertebrale può raddrizzarsi spontaneamente di qualche grado e si possono avere maggiori risultati se si segue una corretta neuroriabilitazione.
Se non si interviene in tempo e la scoliosi è già avanzata, anche se la forza di flessione del filum terminale viene eliminata, lo squilibrio vertebrale diventa un’altra forza di flessione che necessita di una neuroriabilitazione intensa, con busto o chirurgica con fissatori vertebrali. Nonostante ciò, la sezione del filum terminale viene raccomandata per favorire le diverse azioni terapeutiche e ridurre al minimo l’aggressione del midollo spinale quando viene allungato dall’azione dei busti o dall’intervento chirurgico correttore .

In cosa consiste la sezione chirurgica del filum terminale?
La sezione chirurgica del filum terminale consiste in una piccola apertura dell’osso sacro, alla fine della schiena dove non c’è l’inconveniente di alterare la meccanica della colonna vertebrale. Il filum terminale viene visualizzato e sezionato con tecniche microchirurgiche, il tutto in appena mezz’ora di tempo e con il vantaggio di rimanere in clinica meno di una giornata.

La sezione di questo legamento può avere qualche conseguenza?
Il filum terminale è il risultato del rivestimento vuoto del midollo spinale nell’estremità inferiore o lombo-sacro. I rivestimenti che separano il midollo spinale dalla colonna vertebrale nell’osso sacro e nella colonna lombare, nella dura madre, negli aracnoidi e nella pia madre, non contengono più il midollo spinale e si piegano fino a formare un cordone fibroso che costituisce il filum terminale. Questo spostamento del midollo assomiglia a un calzino quando lo infiliamo: mentre realizziamo questa operazione la metà del calzino che ancora non è stato infilato può essere tagliato in qualsiasi punto senza provocare nessun danno al piede. Allo stesso modo è possibile sezionare il filum terminale nel suo tragitto senza alcuna conseguenza (1,2).

L’intervento chirurgico è utile in tutti i casi di scoliosi?
L’intervento del filum terminale si può portare a termine solo nei casi di scoliosi idiopatica o con causa sconosciuta e non si applica negli altri tipi come la degenerativa, neoplastica o cancerogena, post-paralisi ed altre (3).

Lo stiramento del midollo spinale ha qualche effetto sul cervello?
La tensione del filum terminale, oltre a provocare uno stimolo di flessione sulla colonna vertebrale e per evitare la tensione del midollo spinale, scende verso la parte inferiore del cervello, nelle cosiddette tonsille cerebellari, attraverso il foro occipitale che mette in comunicazione il cranio con la colonna vertebrale causando la malformazione di Arnold-Chiari, una malattia descritta 100 anni fa e della quale ancora non si conosce la causa.
La sezione chirurgica del filum nella malformazione di Arnold-Chiari fa scomparire la tensione verso il basso delle tonsille cerebellari, ferma la sofferenza quando si autostrangolano nel foro occipitale. L’intervento fa sì che molti dei sintomi di questa malattia migliorino e le tonsille cerebellari non aumentino dato che vengono deformate e non hanno elasticità.

Lo stiramento provoca danni al midollo spinale?
Studi realizzati con animali hanno provato che la leggera trazione del midollo spinale fa sì che i neuroni smettano di funzionare per mancanza di una adeguata circolazione sanguigna.
Nell’uomo, quando questa trazione si intensifica, la circolazione del sangue diminuisce nel centro del midollo spinale, per via della presenza in questa zona di importanti arterie per il midollo e la distribuzione speciale delle arterie midollari centripete dall’esterno all’interno, specialmente nella regione cervicale dove si verifica il massimo slittamento. La mancanza di circolazione sanguigna provoca la morte di una parte del tessuto midollare, che a sua volta attrae liquido interstiziale intramidollare e forma una ciste al centro del midollo spinale chiamata cavità siringomielica, sirynx o Siringomielia, una malattia che è stata descritta 500 anni fa, della quale tuttora non si conoscono le cause.

Ciò vuol dire che anche questa malattia può essere curata con lo stesso trattamento chirurgico della scoliosi?
Come per la scoliosi e la malformazione di Chiari I, nella siringomielia la sezione del filum terminale arresta la malattia. La ciste, che è il risultato della morte cellulare, rimane uguale ma può sparire quando in modo spontaneo si apre verso lo spazio che circonda il midollo spinale o lo fa verso l’interno dove si trova il canale ependimario, che mette in comunicazione il centro del midollo con le cavità celebrali. Ciò non vuol dire che si è guariti dalla malattia ma semplicemente che la ciste si è svuotata. La malattia persiste dato che si tratta della trazione midollare. I sintomi di questa malattia vengono causati dalla morte cellulare e l’effetto tumorale della ciste. La sezione del filum provoca due effetti benefici: arresta la morte cellulare dovuta alla trazione del midollo e diminuisce l’effetto tumorale della ciste dato che rilassa il midollo spinale.

Questo trattamento è già stato applicato sui pazienti?
Sono stati operati pazienti affetti dalle tre malattie: scoliosi, malformazione di Arnold-Chiari e siringomielia. Alcuni di loro erano affetti da tutte e tre le malattie e hanno ottenuto grandi miglioramenti, in alcuni casi spettacolari.

Come ad esempio?
Una paziente di quarantotto anni con una scoliosi molto pronunciata, dall’età di quattordici anni, lamentava dolori vertebrali in qualsiasi posizione: distesa, quando si alzava, di lato, senza interruzione per trentaquattro anni. Sette mesi fa venne operata e da quel giorno non ha più sentito il benché minimo dolore vertebrale.
O un altro caso di un paziente affetto da siringomielia: un giovane di venticinque anni che non aveva tatto alla temperatura nella metà sinistra del corpo, con una grande ciste siringomielica al centro del midollo spinale cervicale (caso 2 della pubblicazione 3 e 4). Dopo sei ore dalla sezione del filum terminale, lo specialista vide che aveva recuperato totalmente il tatto. Questo paziente ora lavora come capo magazziniere in Galizia, nonostante altri specialisti gli avevano pronosticato l’invalidità totale nel giro di due anni dalla diagnosi di siringomielia.

Bibliografia
1. Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF).
2. Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF).
3. Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF).
4. "Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation". Acta Neurochir (Wien). 2005 Feb 24 (PDF).
5. "Aportación a la etiología de la siringomielia". Tesi dottorale (PDF).