SIRINGOMIELIA

¿Qué es la siringomielia? La médula espinal es el órgano nervioso que transcurre por dentro de la columna vertebral y va desde el agujero del cráneo que comunica con la columna vertebral hasta la vértebra L1. A lo largo de todo su recorrido nacen todos los nervios motores y sensitivos desde la base de la cabeza hasta el final de la columna vertebral en el cocxis. La constitución de la médula espinal es como el encéfalo, una parte central en forma de mariposa de sustancia gris con predominio de células nerviosas y envuelta de sustancia blanca con predominio de fibras nerviosas. Cuando aparece una cavidad a manera de quiste en la médula espinal que afecta principalmente a la sustancia gris se le llama siringomielia, porque ese agujero central le da el aspecto a la médula espinal de una flauta o syrinx en griego, en la mayoría de los casos no se sabe porqué se ha formado. ¿Qué sintomas presenta? El paciente tiene alteraciones del tacto en alguna parte de su cuerpo especialmente en los brazos, de tal forma que nota el tacto pero no la temperatura de los objetos, por lo que se quema con facilidad sin dolor. Pierde masa muscular con lo que conlleva la merma de fuerza. Alteraciones de la marcha. Puede llegar a la invalidez. Fig 1.- Varón de 26 años que refería falta de sensibilidad térmica especialmente evidente cuando se duchaba en la mitad izquierda de la cabeza y cuerpo desde hace un año. Tras la intervención de sección del filum terminale recupera el tacto en el inmediato      postoperatorio y se encuentra pasados cinco años practicamente asintomático.

¿Qué causas pueden ocasionarla?
Hay siringomielias de las que se les conoce la causa como en el caso de un traumatismo, tumor, infección, fijaciones de la médula en la región lumbar de la columna vertebral debido a enfermedades congénitas como una espina bífida, meningocele y mielomeningocele. Pero en la mayoría de los casos se desconoce la causa, al no detectarse ninguna de las causas mencionadas.

¿En qué consiste la gran novedad del Institut Neurológic de Barcelona para la siringomielia?
La siringomielia llamada idiopática o de causa desconocida se atribuye según algunos autores que puede ser debida a una alteración de la circulación del líquidocefalorraquídeo o una fosa posterior pequeña. Las alteraciones de circulación existen pero son de tan escasa magnitud que no pueden explicar las importantes lesiones que aparecen. En cuanto a la porción del cráneo que alverga el cerebelo existen estudios que no encuentras ninguna diferencia de tamaño en pacientes con siringomielia y normales.
Existen claros argumentos de que la siringomielia es debida al resultado de la muerte de células del centro de la médula espinal por la falta de circulación sanguínea ante un estiramiento de la médula espinal. La tracción es trasmitida por el filum terminale y su inserción el ligamento coccígueo. Ambos sin ninguna función en el adulto.
Se ha comprobado por estudios con animales que la tracción ligera de la médula espinal hace que sus neuronas dejen de funcionar por falta de la circulación sanguínea adecuada.
En el humano esa tracción cuando es intensa hace disminuir la circulación sanguínea en el centro de la médula espinal, especialmente en la región cervical al existir el tope al deslizamiento, a la presencia en esa zona de importantes arterias para la médula y la especial distribución de las arterias médulares que son centrípetas, van de fuera adentro. La falta de circulación sanguinea necrosa o muere una parte de tejido medular, que a su vez atrae liquido intersticial intramedular y forma un quiste en el centro de la médula espinal llamado Siringomielia, enfermedad descrita hace 500 años, hasta ahora de causa desconocida.

¿Esa explicación de la siringomielia tiene alguna utilidad para los pacientes?
Desde luego, la simple sección de uno de los dos ligamentos hace que cese la fuerza a la que está sometida la médula espinal y está mejora la circulación en la médula espinal, deteniendo la enfermedad.

¿La sección del filum terminale hace que el paciente se recupere de sus síntomas?
La mayoría de los síntomas son debidos a la lesión irreversible del tejido nervioso, y éste no es capaz de reemplazarlo. Aunque puede realizar circuitos suplentes a los perdidos y existe algunas células o conexiones que dejaron de funcionar sin morirse y al recuperar el riego sanguineo se pueden restaurar, mejorando algunos pocos síntomas, cuanto antes deja de sufrir la médula espinal mejor será el pronóstico.

¿En qué consiste la sección quirúrgica del filum terminale?
La sección quirúrgica del filum terminale consiste en una pequeña apertura del hueso sacro, al final de la espalda donde no existe el inconveniente de alterar la mecánica de la columna vertebral, se visualiza el filum terminale y se secciona con técnicas microquirúrgicas, todo en apenas media hora y la ventaja añadida de un ingreso en clínica de menos de un día.

¿Tiene alguna consecuencia la sección de ese ligamento?
El filum terminale, es el resultado de la envoltura vacía de la médula espinal en su extremo inferior o lumbosacro. En el embrión humano la columna vertebral y la médula espinal en su interior son de igual longuitud y estan separadas por unas membranas, duramadre, aracnoides y piamadre. Con el crecimiento normal del individuo la columna vertebral crece alrededor de un palmo más que la médula espinal. Las envolturas que separan la médula espinal de la columna vertebral en el sacro y columna lumbar dejan de contener médula espinal y se pliegan en forma de cordón fibroso constituyendo el filum terminale, ese deslizamiento de la médula recuerda como lo haría un calcetín al estirarlo por la punta cuando lo tenemos colocado en el pie, la mitad del calcetin descalzado lo podriamos cortar por cualquier punto sin ninguna consecuencia para el pie. De igual modo se puede seccionar el filum terminale a lo largo de su trayecto sin ninguna consecuencia (1, 2).

¿El estiramiento de la médula espinal tiene algún otro efecto ?
La tensión del filum terminale además de provocar la siringomielia existe un estimulo flexionador en la columna vertebral que provoca la escoliosis. Y para evitar la tensión de la médula espinal, desciende la parte inferior del cerebro las llamadas amigdalas cerebelosas por el agujero occipital que comunica el cráneo con la columna vertebral causando la malformación de Arnold-Chiari, enfermedad descrita hace 100 años y hasta ahora de causa desconocida.

¿Que ocurre con el quiste de la siringomielia?
En la siringomielia la sección del filum detiene la enfermedad, el quiste resultado de la muerte celular queda igual, pero puede desaparecer cuando espontaneamente se abre al espacio que rodea la médula espinal o lo hace hacia el centro de ella donde existe un conducto, el conducto ependimario, que comunica el centro de la médula con las cavidades cerebrales. Los síntomas de ésta enfermedad se producen por la muerte celular y el efecto tumor del quiste. La sección del filum hace dos efectos beneficiosos: detiene la muerte celular debida a la tracción de la médula y disminuye el efecto tumor del quiste al relajar la médula espinal.

¿Han aplicado este tratamiento en pacientes siringomielicos?
Se han operado pacientes con las tres enfermedades: escoliosis, malformación de Arnold-Chiari y siringomielia, algunos padecian las tres y se han obtenido mejorias en algunos casos espectaculares.

¿Como cuál?
Un joven de venticinco años de edad que tenía falta de tacto a la temperatura de la mitad izquierda del cuerpo, con un gran quiste siringomiélico en el centro de la médula espinal cervical. A las seis horas de la sección del filum terminale, su especialista comprobó la total recuperación del tacto, perdurando la mejoría hasta hoy, de esto hace once años. Este paciente trabaja de encargado de un almacén en Galicia y otros especialistas a la vista de las importantes lesiones le pronosticaron una invalidez total a los dos años del diagnóstico de siringomielia.
O el caso del paciente de 32 años (caso 36 de publicación en curso) afecto de las tres enfermedades con unos temblores en manos y brazos (fasciculaciones) que no le perrmitian escribir, además de otros síntomas, mejoraron notablemente en el inmediato postoperatorio y desaparecieron casi por completo al mes de la sección quirúrgica del filum terminale.

Bibliografía
1. Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF).
2. Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF).
3. Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF).
4. "Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation".Acta Neurochir (Wien). 2005 Feb 24 (PDF).
5. "Aportación a la etiología de la siringomielia", Tesis doctoral (PDF).