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Quiénes Somos
 
  Dr. Miguel B. Royo Salvador
Neurocirugía y Columna Vertebral
  << La siringomielia << La malformación de Arnold-Chiari I
             
 
Doctor en Medicina y Cirugía
Neurocirujano
Neurólogo
Director de Institut Neurològic de Barcelona
E-Mail: mroyo@institutneurologicbcn.com
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"La escoliosis, la siringomielia y la malformación de Arnold-Chiari se pueden detener".

LA MALFORMACIÓN DE ARNOLD-CHIARI I Ó CHIARI I

¿ En qué consiste la malformación de Chiari I ?
La malformación de Arnold-Chiari ó Chiari descrita hace algo más de 100 años, en general indica la herniación de la parte inferior del encéfalo: las amigdalas cerebelosas y la parte inferior del cerebelo, por el agujero occipital hacia el canal vertebral. Para la malformación de Chiari II y la III la explicación está en la tracción hacia abajo que sufre la médula espinal al estar fijada por otras malformaciones de la columna vertebral como el mielomeningocele u otros. Para la malformación de Chiari I, como en la época que se hizo esa clasificación no se detectó ninguna malformación asociada que la explicara, se han propuesto otras causas como conflictos en la circulación del líquidocefalorraquídeo o el menor tamaño de la fosa posterior que contiene al cerebelo.


 
 

Desde hace más de 30 años nuestras investigaciones explican que en la malformación de Chiari I existe una tracción de la médula espinal por una malformación que no la detectamos: el filum terminale tenso, causa lo mismo que en la malformación de Chiari II y III, tira de la médula espinal hacia el canal vertebral.

La médula espinal y la columna vertebral tienen la misma longuitud en el quinto mes de vida embrionaria, de aquí hasta la madurez la columna vertebral llega a crecer un palmo más. Entre la columna vertebral y la médula espinal existe un ligamento que las une llamado filum terminale. Está descrito hace 50 años que éste ligamento en algunas personas puede causar tracción de la médula espinal de igual modo que lo hace el mielomeningocele en las malformaciones de Chairi II y III.


¿Qué función tiene el filum terminale?

El filum terminale es el resultado de la unión entre las membranas que recubren la médula espinal adheridas al fondo del canal vertebral. A partir de la quinta semana del embrión esas membranas se adhieren entre sí junto con el final de la médula espinal atrofiada que correspondería a nuestra cola primitiva. En el adulto el filum terminale no realiza ninguna función.

¿Qué utilidad tiene esa explicación para los pacientes de Chiari I?
Desde luego, la simple sección de ese ligamento llamado filum terminale hace que cese la fuerza a la que está sometida la médula espinal. La parte inferior del encéfalo deja de impactarse y descender por la parte superior del canal vertebral.

 

Figura 2.- Sección sagital esquemática del cráneo y el encéfalo, a la izquierda normal; a la derecha con el cerebelo herniado a través del agujero occipital en una malformación de Arnold-Chiari.

¿La sección del filum terminale hace que el encéfalo vuelva a su lugar original?
Si el encéfalo humano tuviera la plasticidad y memoria de un muelle o si fuera de goma, las amigdalas cerebelosas y el cerebelo volverían a la posición normal. Pero el encéfalo se ha ido formando sometido a una importante fuerza traccionadora. Al ser liberado su recuperación depende de su grado de plasticidad, que a su vez lo es de la edad, del componente genético, del tiempo e intensidad que se ha sometido al encéfalo a esa fuerza.

¿Entonces de que sirve cortar ese ligamento?
Lo primero que se consigue con la sección del filum terminale es la eliminación de la principal fuerza que hace progresar la enfermedad. De tal modo que la progresión de la enfermedad se detiene al suprimir la causa.
Los síntomas de la enfermedad de Chairi I son debidos al sufrimiento del tejido encefálico al estar traccionado y encastrado en el agujero occipital. Al seccionar el filum terminale a pesar de que en las resonancias control no se vea ningún cambio aparente en la posición de la herniación del encéfalo, ha desaparecido la tracción de la medulla espinal y la opresión en el agujero occipital se ha minimizado. La congestión y la falta de sangre en la zona impactada mejora y con ello los síntomas que producian.

¿En qué consiste la sección quirúrgica del filum terminale?
La sección quirúrgica del filum terminale consiste en una pequeña apertura del hueso sacro, al final de la espalda donde no existe el inconveniente de alterar la mecánica de la columna vertebral, se visualiza el filum terminale y se secciona con técnicas microquirúrgicas, todo en apenas media hora y la ventaja añadida de un ingreso en clínica de menos de un día.

¿Tiene alguna consecuencia la sección de ese ligamento?
El filum terminale, es el resultado de la envoltura vacía de la médula espinal en su extremo inferior o lumbosacro. Las envolturas que separan la médula espinal de la columna vertebral en el sacro y columna lumbar, la duramadre, aracnoides y piamadre, dejan de contener médula espinal y se pliegan en forma de cordón fibroso constituyendo el filum terminale, ese deslizamiento de la médula recuerda como lo haría un calcetín al estirarlo por la punta cuando lo tenemos colocado en el pie, la mitad del calcetin descalzado lo podriamos cortar por cualquier punto sin ninguna consecuencia para el pie. De igual modo se puede seccionar el filum terminale a lo largo de su trayecto sin ninguna consecuencia.

¿El estiramiento de la médula espinal tiene algún efecto en el cerebro?
La tensión del filum terminale además de provocar un estimulo flexionador a la columna vertebral y para evitar la tensión de la médula espinal, desciende la parte inferior del cerebro, las llamadas amigdalas cerebelosas, por el agujero occipital que comunica el cráneo con la columna vertebral causando la malformación de Arnold-Chiari, enfermedad descrita hace 100 años y hasta ahora de causa desconocida.
La sección quirúrgica del filum en la malformación de Arnold-Chiari hace desaparecer la tensión hacia abajo de las amigdalas cerebelosas, detiene su sufrimiento al dejar de autoestrangularse en el agujero occipital. La intervención hace que muchos sintomas de ésta enfermedad mejoren y las amigdalas cerebelosas no ascienden por estar deformadas y su escasa elasticidad.

¿El estiramiento de la médula espinal tiene algún otro efecto?
La tensión del filum terminale además de provocar el descenso del encéfalo y la muerte de la porción central de la médula espinal genera un estimulo flexionador de la columna vertebral para evitar la tensión de la médula espinal y causa una desviación de la columna vertebral llamada escoliosis.
La sección quirúrgica del filum terminale elimina el estímulo flexionador de la columna vertebral y detiene la escoliosis.

¿Quiere decir que también puede tratarse la siringomielia con el mismo tratamiento quirúrgico que la escoliosis y la malformación de Chiari I?
De igual forma que la escolisis y la malformación de Chiari I, en la siringomielia la sección del filum terminale detiene la enfermedad, el quiste resultado de la muerte celular queda igual, pero puede desaparecer cuando espontaneamente se abre al espacio que rodea la medula espinal o lo hace hacia el centro de ella donde existe el conducto ependimario, que comunica el centro de la médula con las cavidades cerebrales. Ello no quiere decir que la enfermedad se ha curado, tan solo que el quiste secuelar se ha vaciado, la enfermedad persiste puesto que se trata de la tracción medular. Los síntomas de ésta enfermedad se producen por la muerte celular y el efecto tumor del quiste. La sección del filum tiene tres efectos beneficiosos: detiene la muerte celular debida a la tracción de la medulla, recupera las células nerviosas que no funcionaban pero no estaban muertas y disminuye el efecto tumor del quiste al relajar la médula espinal.

¿Han aplicado este tratamiento en pacientes?
Se han operado pacientes 39 con las tres enfermedades: escoliosis, malformación de Arnold-Chiari y siringomielia, algunos padecian las tres y se han obtenido mejorias en algunos casos espectaculares.

¿Como cuál?
Una paciente de cuarenta y ocho años de edad con una escoliosis muy pronunciada se quejaba de molestias vertebrales desde los catorce años, en cualquier posición incluso en la cama, al levantarse, al ladearse constantemente sin interrupción durante treinta y cuatro años, hace siete meses de la intervención y desde ese día no ha tenido el más mínimo dolor vertebral (caso 14 de la publicación 4).
O este otro caso, afecto de siringomielia: un joven de venticinco años de edad que tenía falta de tacto a la temperatura de la mitad izquierda del cuerpo, con un gran quiste siringomiélico en el centro de la médula espinal cervical (caso 2 de la publicación 3 y 4). A las seis horas de la sección del filum terminale, su especialista comprobó la total recuperación del tacto, perdurando la mejoría hasta hoy, de esto hace once años. Este paciente trabaja de encargado de un almacen en Galicia y otros especialistas a la vista de las importantes lesiones le pronosticaron una invalidez total a los dos años del diagnóstico de siringomielia.

Bibliografía
1. Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF).
2. Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF).
3. Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF).
4. "Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation".Acta Neurochir (Wien). 2005 Feb 24 (PDF).
5. "Aportación a la etiología de la siringomielia", Tesis doctoral (PDF).