SYRINGOMYELIE

Was ist Syringomyelie? Das Rückenmark ist das Nervenorgan, das innerhalb der Wirbelsäule von der Schädelöffnung bis zum ersten Lendenwirbel verläuft. In seinem Verlauf von der Schädelbasis bis zum Ende der Wirbelsäule an der Hüfte gehen vom Rückenmark alle motorischen und sensorischen Nerven ab. Das Rückenmark ähnelt in seinem Aufbau dem Gehirn. Es enthält einen schmetterlingsförmigen Kern aus grauer Substanz, der hauptsächlich Nervenzellen enthält. Dieser ist umgeben von weißer Substanz, die vor allem aus Nervenfasern besteht. Wenn sich im Rückenmark eine zystenartige Höhle bildet, die vor allem die graue Substanz betrifft, wird dieses Syndrom Syringomyelie (griech. Syrinx: Rohr, Flöte) genannt. Der Name dieser Krankheit rührt von der rohr- oder flötenartigen Form der Höhlung her, deren Ursprung in den meisten Fällen unbekannt ist. Was sind die Symptome? Der Patient weist in bestimmten Körperpartien, vor allem in den Armen, Empfindungsstörungen auf. So kann der Patient Gegenstände zwar fühlen, aber nicht ihre Temperatur empfinden, weswegen er sich leicht verbrennt, ohne dabei Schmerzen zu verspüren. Außerdem führt ein Verlust von Muskelmasse zu einer Schwächung der Körperkraft. Unsicherer Gang. Die Krankheit kann bis zur Invalidität führen. Abb 1.- Sechsundzwanzigjähriger Mann mit Störungen der Temperaturempfindung, die sich seit einem Jahr bemerkbar machten, vor allem dann, wenn er sich beim Duschen die linke Kopf- und Körperhälfte wusch. Die operative Durchtrennung des Filum terminale führte zu einer sofortigen Wiedererlangung des Empfindens. Fünf Jahre nach der Operation ist der Patient praktisch symptomfrei.

Wodurch kann die Syringomyelie verursacht werden?
In einigen Fällen kann die Ursache einer Syringomyelie rekonstruiert werden, etwa bei einem Knochenbruch, einem Tumor, bei einer Infektion oder einer Fixierung des Rückenmarks in der Lendenwirbelsäule durch angeborene Krankheiten wie Spina bifida, Meningozele oder Meningeomyelozele. In den meisten Fällen ist jedoch die Ursache unbekannt, wenn keine der genannten Schädigungen vorliegt.

Worin besteht die große Neuerung des Neurologischen Instituts Barcelona bei der Behandlung der Syringomyelie?
Die so genannte idiopathische Syringomyelie, also eine Syringomyelie, die ohne fassbare Ursache entsteht, wird von einigen Autoren mit einer Alteration beim Kreislauf der Gehirn-Rückenmarksflüssigkeit oder einer verkleinerten hinteren Schädelgrube in Verbindung gebracht. Diese Zirkulationsstörungen sind zwar vorhanden. Ihre Bedeutung ist jedoch so gering, dass sie nicht als Erklärung für die bedeutenden Läsionen dienen können, die bei der Syringomyelie entstehen. Was die Schädelgröße betrifft, so konnten bei Studien zwischen Syringomyelie-Patienten und normalen Personen keine Unterschiede bei der Größe der hinteren Schädelgrube festgestellt werden.
Es gibt jedoch gewichtige Hinweise darauf, dass die Syringomyelie durch ein Absterben von Zellen im Zentrum des Rückenmarks verursacht wird. Dieses ist wiederum durch eine von einer Längsstreckung des Rückenmarks hervorgerufene unzureichende Durchblutung bedingt. Diese Zugwirkung wird vom Filum terminale und seinen Ansatz auf die Hüftsehne übertragen. Beide haben beim erwachsenen Menschen keinerlei Funktion.
Tierversuche haben gezeigt, dass bei einer leichten Streckung des Rückenmarks die Neuronen in ihrer Funktion beeinträchtigt sind, weil eine angemessene Durchblutung nicht mehr gegeben ist.
Wenn diese Zugwirkung stark ausgeprägt ist, führt sie beim Menschen zu einer verminderten Durchblutung des mittleren Rückenmarks. Diese ist besonders stark in der Region der Halswirbelsäule ausgeprägt. Erstens sind in diesem Bereich viele für das Rückenmark wichtige Arterien enthalten. Zweitens haben die Rückenmarksarterien hier eine besondere zentripetale (zum Zentrum hinführende) Anordnung. Drittens wird die Verschiebung des Kleinhirns durch einen Anschlag aufgehalten.  Bei einer unzureichenden Durchblutung stirbt ein Teil des Rückenmarkgewebes ab. Hierdurch wird interstitielle intramedulare Köperflüssigkeit angezogen und bildet eine Zyste in der Mitte des Rückenmarks, die so genannte Syringomyelie. Diese Krankheit wurde bereits vor 500 Jahren beschrieben; ihre Ursachen sind bis heute unbekannt.

Ist diese Erklärung der Syringomyelie für den Patienten von Bedeutung?
Selbstverständlich! Durch die einfache Durchtrennung einer der beiden Sehnen wird die Kraft, die auf dem Rückenmark lastet, eliminiert. Hierdurch wird die Durchblutung des Rückenmarks verbessert und die Progression der Krankheit aufgehalten.

Kann sich der Patient durch die Durchtrennung des Filum terminale von seinen Symptomen erholen?
Die meisten Symptome der Syringomyelie sind durch eine irreversible Verletzung des Nervengewebes bedingt, und das Nervengewebe kann sich nicht regenerieren. Allerdings können die verloren gegangenen Kreisläufe durch andere Kreisläufe ersetzt werden. Außerdem gibt es Zellen, die zwar in ihrer Funktion gestört, aber nicht abgestorben sind. Bei einer Wiederherstellung der Blutzufuhr können sich diese Zellen wieder erholen, was bei einigen wenigen Symptomen eine Besserung herbeiruft. Je eher das Rückenmark entlastet wird, desto besser ist die Prognose.

Worin besteht die operative Durchtrennung des Filum terminale?
Bei der operativen Durchtrennung des Filum terminale wird eine kleine Öffnung am Kreuzbein vorgenommen. Das Kreuzbein liegt am Ende des Rückens, wo keine Beeinträchtigung der Mechanik der Wirbelsäule zu befürchten ist. Das Filum terminale wird freigelegt und auf mikrochirurgischem Weg durchtrennt. Der gesamte Eingriff dauert keine halbe Stunde, weshalb der Patient die Klinik in weniger als einem Tag wieder verlassen kann.

Hat die Durchtrennung dieser Sehne irgendwelche Folgen?
Das Filum terminale ist eine leere Rückenmarkshülle im unteren (lumbosakralen) Ende der Wirbelsäule. Beim menschlichen Embryo hat die Wirbelsäule die gleiche Länge wie das in Ihrem Inneren befindliche Rückenmark. Wirbelsäule und Rückenmark sind durch mehrere Membranen getrennt: Dura mater, Arachnoides und Pia mater. Im Zuge des normalen Wachstums des Menschen wächst die Wirbelsäule etwa eine Handbreit mehr als das Rückenmark. Die Rückenmarkshäute, die das Rückenmark im Bereich des Kreuzbeins und der Lendenwirbelsäule von der Wirbelsäule trennen, enthalten in diesem Abschnitt der Wirbelsäule kein Rückenmark mehr und bilden eine Art bindegewebeartigen Endfaden, das Filum terminale. Diese Hülle ist mit einem Strumpf vergleichbar, der an seiner Spitze vom Fuß abgezogen wird. Der Teil des Strumpfs, der bereits abgezogen ist, kann ohne Risiko für den Fuß durchschnitten werden. Auf die gleiche Weise kann das Filum terminale auf seiner gesamten Länge ohne negative Folgen durchtrennt werden (1,2).

Hat die Längsstreckung des Rückenmarks irgendwelche anderen Auswirkungen?
Neben der Syringomyelie bewirkt die Spannung des Filum terminale auch einen Krümmungsreiz auf die Wirbelsäule. Die hiermit verbundene Verbiegung der Wirbelsäule wird Skoliose genannt.  Um die Anspannung des Rückenmarks zu vermeiden, wandert der untere Teil des Gehirns, die so genannten Kleinhirntonsillen, durch die Schädelöffnung, die den Schädel mit der Wirbelsäule verbindet, nach unten und ruft hierbei die Arnold-Chiari-Malformation hervor. Die Chiari-Malformation ist eine Krankheit, die bereits vor 100 Jahren beschrieben wurde. Ihre Ursachen waren bislang unbekannt.

Was passiert mit der Syringomyelie-Zyste?
Bei der Syringomyelie wird der Fortgang der Krankheit durch die Sektion des Filum aufgehalten. Die durch die Nekrose hervorgerufene Zyste bleibt unverändert. Sie kann jedoch verschwinden, wenn sich der Raum, der das Rückenmark umgibt, spontan nach außen hin oder in Richtung des Zentrum des Rückenmarks öffnet. Dort sitzt der so genannte Ependymkanal, der die Mitte des Rückenmarks mit den Hirnkavitäten verbindet. Die Symptome dieser Krankheit werden durch das Absterben von Zellen und den tumorartigen Effekt der Zyste hervorgerufen. Die Durchtrennung des Filum hat zwei positive Wirkungen: sie hält das durch die Zugwirkung auf das Rückenmark verursachte Absterben von Zellen auf und mindert durch die Entspannung des Rückenmarks die tumorartige Wirkung der Zyste.

Wurde diese Behandlung bereits an Syringomyelie-Patienten angewendet?
Es wurden bereits Skoliose-, Arnold-Chiari- und Syringomyelie-Patienten operiert. Einige dieser Patienten litten sogar an allen drei Syndromen gleichzeitig. In einigen Fällen wurde eine spektakuläre Besserung erzielt.

Welche?
Zum Beispiel ein junger Mann von 25 Jahren, bei dem die Temperaturempfindung der linken Körperhälfte gestört war. Der Mann hatte eine große Syringomyelie-Zyste in der Mitte der Halswirbelsäule. Sechs Stunden nach der Durchtrennung des Filum terminale stellte der Facharzt die völlige Rückkehr der Empfindung fest. Die Besserung hält auch heute, elf Jahre nach der Operation, noch an. Der Patient arbeitet heute als Leiter eines Lagers in Galicien. Angesichts der Schwere der Läsionen hatten viele Spezialisten dem Patienten eine vollständige Invalidität innerhalb von zwei Jahren nach Feststellung der Syringomyelie prognostiziert.
Ein weiteres Beispiel ist ein Patient von 32 Jahren (Fall 36 der laufenden Publikation). Er litt an allen drei Krankheiten, ebenso wie an einem Zittern an Händen und Armen (Faszikulationen), das es ihm unmöglich machte, zu schreiben. Direkt nach der Operation stellte sich eine merkliche Besserung der Faszikulationen und anderer Symptome ein. Einen Monat nach der operativen Durchtrennung des Filum terminale war der Patient fast vollständig symptomfrei.

Bibliography
1. Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF).
2. Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF).
3. Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF).
4. "Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation". Acta Neurochir (Wien). 2005 Feb 24 (PDF).
5. "Aportación a la etiología de la siringomielia". PhD thesis (PDF).