Dr. Miguel B. Royo Salvador Neuro- und Wirbelsäulenchirurgie		<< Skoliose		<< Syringomyelie		<< Chiari I
		Doktor der Medizin und der Chirurgie Neurochirurg Neurologe Leiter des Neurologischen Instituts Barcelona E-Mail: mroyo@institutneurologicbcn.com "Die Skoliose, die Syringomyelie und die Arnold-Chiari-Malformation können aufgehalten werden"

SKOLIOSE

Worin besteht die große Neuerung des Neurologischen Instituts Barcelona bei der Behandlung von Skoliose?.
Die Skoliose oder Verbiegung der Wirbelsäule ist eine Krankheit, die 2% der Bevölkerung betrifft. Sie wurde erstmals vor 2.400 Jahren von Hippokrates beschrieben. Die Erklärungen und Behandlungsprinzipien des griechischen Arztes sind weiterhin nahezu unverändert gültig.
Kürzlich veröffentlichte Arbeiten unseres Instituts haben jedoch ergeben, dass die Skoliose von einer Längsstreckung des Rückenmarks hervorgerufen wird, die ihrerseits durch eine Sehne namens Filum terminale bedingt ist. Bei erwachsenen Menschen erfüllt diese Sehne keine Funktion mehr.

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Abbildung 3 - Fall 3, neunzehnjähriger Patient mit idiopathischer Skoliose. A. Röntgenaufnahme vor der Operation 38º. B. Neun Monate nach der operativen Durchtrennung des Filum terminale, 31º. C. Dorsolumbale präoperative MRT. Das Rückenmark wandert von einer Wirbelsäulenkrümmung zur nächsten.

Ist diese Erklärung der Skoliose für den Patienten von Bedeutung?
Selbstverständlich! Durch die einfache Sektion dieser Sehne wird die Kraft, die auf dem Rückenmark lastet, eliminiert. Das Rückenmark sendet keine Krümmungsreize mehr an die Wirbelsäule, wodurch die Progression der Skoliose aufgehalten wird.

Kann die Verbiegung der Wirbelsäule durch die Sektion des Filum terminale rückgängig gemacht werden?
Wenn die Wirbelsäule des Menschen die Plastizität und das "Gedächtnis" einer Feder hätte oder aus Gummi wäre, würde sie wieder in ihre gerade Position zurückkehren. Aber leider hat sich eine skoliotische Wirbelsäule über Jahre hinweg unter einem starken Biegungskraft auf Knochen, Gelenke und Sehnen herausgebildet. Nach der Eliminierung dieses Drucks hängt die Erholung der Wirbelsäule von ihrer Plastizität ab.
Diese wiederum ist von verschiedenen Faktoren abhängig: dem Alter des Patienten, genetischen Faktoren sowie der Stärke und Einwirkungsdauer der Biegungskräfte auf der Wirbelsäule des Patienten.

Wozu dient dann die Durchtrennung dieser Sehne?
Zunächst bewirkt die Durchtrennung des Filum terminale die Eliminierung der wichtigsten Kraft, die für die Progression der Krankheit verantwortlich ist. Folglich wird die Progression der Krankheit bei schnell fortschreitenden Skoliosefällen stark verlangsamt.
In einem frühen Krankheitsstadium kann sich die Wirbelsäule nach der Durchtrennung des Filum terminale spontan um eine bestimmte Gradzahl begradigen. Bei einer korrekten Neurorehabilitation ist sogar noch ein größerer Winkel möglich.
Wenn dagegen die Skoliose erst in einem sehr fortgeschrittenen Stadium behandelt wird, wird die vom Filum terminale ausgeübte Biegekraft zwar eliminiert. In diesem Fall aber wandelt sich das gleiche Ungleichgewicht der Wirbel in eine andere Beigekraft um, die eine intensive Neurorehabilitationstherapie erfordert, sei es in Form eines Korsetts oder auf chirurgischem Weg mithilfe von Wirbelfixierern. Die Durchtrennung des Filum terminale wird auf jeden Fall empfohlen, um die verschiedenen Therapiemaßnahmen zu begünstigen und die von der streckenden Wirkung des Korsetts bzw. des chirurgischen Eingriffs ausgeübte Aggression auf das Rückenmark zu mindern.

Worin besteht die operative Durchtrennung des Filum terminale?
Bei der operativen Durchtrennung des Filum terminale wird eine kleine Öffnung am Kreuzbein vorgenommen. Das Kreuzbein liegt am Ende des Rückens, wo keine Beeinträchtigung der Mechanik der Wirbelsäule zu befürchten ist. Das Filum terminale wird freigelegt und auf mikrochirurgischem Weg durchtrennt. Der gesamte Eingriff dauert keine halbe Stunde, weshalb der Patient die Klinik in weniger als einem Tag wieder verlassen kann.

Hat die Durchtrennung dieser Sehne irgendwelche Folgen?
Das Filum terminale ist eine leere Rückenmarkshülle im unteren (lumbosakralen) Ende der Wirbelsäule. Beim menschlichen Embryo hat die Wirbelsäule die gleiche Länge wie das in Ihrem Inneren befindliche Rückenmark. Wirbelsäule und Rückenmark sind durch mehrere Membranen getrennt: Dura mater, Arachnoides und Pia mater. Im Zuge des normalen Wachstums des Menschen wächst die Wirbelsäule etwa eine Handbreit mehr als das Rückenmark. Die Rückenmarkshäute, die das Rückenmark im Bereich des Kreuzbeins und der Lendenwirbelsäule von der Wirbelsäule trennen, enthalten in diesem Abschnitt der Wirbelsäule kein Rückenmark mehr und bilden eine Art bindegewebeartigen Endfaden, das Filum terminale. Diese Hülle ist mit einem Strumpf vergleichbar, der an seiner Spitze vom Fuß abgezogen wird. Der Teil des Strumpfs, der bereits abgezogen ist, kann ohne Risiko für den Fuß durchschnitten werden. Auf die gleiche Weise kann das Filum terminale auf seiner gesamten Länge ohne negative Folgen durchtrennt werden (1,2).

Ist dieser Eingriff in allen Skoliosefällen von Nutzen?
Die Operation des Filum terminale ist nur bei der einer Skoliose mit unbekannter Ursache (idiopathische Skoliose) anwendbar. Bei anderen Skoliosetypen wie der degenerativen, der neoplastischen, der krebsbedingten und der postparalytischen Skoliose sowie anderen Skoliosetypen kommt die Sektion des Filum terminale nicht in Frage (3).

Hat die Längsstreckung des Rückenmarks Auswirkungen auf das Gehirn?
Die Spannung des Filum terminale übt nicht nur einen Krümmungsreiz auf die Wirbelsäule aus. Um die Anspannung des Rückenmarks zu vermeiden, wandert der untere Teil des Gehirns, die so genannten Kleinhirntonsillen, durch die Schädelöffnung, die den Schädel mit der Wirbelsäule verbindet, nach unten und ruft hierbei die Arnold-Chiari-Malformation hervor. Die Chiari-Malformation ist eine Krankheit, die bereits vor 100 Jahren beschrieben wurde. Ihre Ursachen waren bislang unbekannt.
Durch die operative Durchtrennung des Filum wird die auf die Kleinhirntonsillen ausgeübte Zugkraft, die die Arnold-Chiari-Malformation auslöst, eliminiert. Da sich das Kleinhirn nicht mehr an der Schädelöffnung selbst stranguliert, wird das Leiden des Patienten gemildert. Der Eingriff bewirkt, dass sich bei vielen Symptomen dieser Krankheit eine Besserung einstellt. Aufgrund seiner Deformation und seiner geringen Elastizität kehren die Kleinhirntonsillen nicht in ihre ursprüngliche Position zurück.

Wird das Rückenmarkt durch die Längsstreckung des Rückenmarks geschädigt?
Tierversuche haben gezeigt, dass bei einer leichten Streckung des Rückenmarks die Neuronen nicht mehr funktionieren, weil eine angemessene Durchblutung nicht mehr gegeben ist.
Wenn diese Zugwirkung stark ausgeprägt ist, führt sie beim Menschen zu einer verminderten Durchblutung des mittleren Rückenmarks. Diese ist besonders stark in der Region der Halswirbelsäule ausgeprägt. Erstens sind in diesem Bereich viele für das Rückenmark wichtige Arterien enthalten. Zweitens haben die Rückenmarksarterien hier eine besondere zentripetale (zum Zentrum hinführende) Anordnung. Drittens wird die Verschiebung des Kleinhirns durch einen Anschlag aufgehalten.  Bei einer unzureichenden Durchblutung stirbt ein Teil des Rückenmarksgewebes ab. Hierdurch wird interstitielle intramedulare Köperflüssigkeit angezogen und bildet eine Zyste in der Mitte des Rückenmarks, die so genannte Syringomyelie. Diese Krankheit ist seit bereits 500 Jahren beschrieben; ihre Ursachen sind bis heute unbekannt.

Soll das heißen, dass auch diese andere Krankheit mit der gleichen chirurgischen Behandlung wie bei der Skoliose behandelt werden kann?
Wie bei der Skoliose wird auch bei der Syringomyelie der Fortgang der Krankheit durch eine Sektion des Filum aufgehalten. Die durch die Nekrose hervorgerufene Zyste bleibt unverändert. Sie kann jedoch verschwinden, wenn sich der Raum, der das Rückenmark umgibt, spontan nach außen hin oder in Richtung des Rückenmarkszentrums öffnet. Dort sitzt der so genannte Ependymkanal, der die Mitte des Rückenmarks mit den Hirnkavitäten verbindet. Die Symptome dieser Krankheit werden durch das Absterben von Zellen und den tumorartigen Effekt der Zyste hervorgerufen. Die Durchtrennung des Filum hat zwei positive Wirkungen: sie hält das durch die Zugwirkung auf das Rückenmark verursachte Absterben von Zellen auf und mindert durch die Entspannung des Rückenmarks die tumorartige Wirkung der Zyste.

Wurde diese Behandlung bereits an Patienten angewendet?
Es wurden bereits Skoliose-, Arnold-Chiari- und Syringomyelie-Patienten operiert. Einige dieser Patienten litten sogar an allen drei Syndromen gleichzeitig. In einigen Fällen wurde eine spektakuläre Besserung erzielt.

Welche?
Eine Patientin von 48 Jahren (Publikation 4, Fall 14) mit einer sehr stark ausgeprägten Skoliose klagte seit dem Alter von 14 Jahren über Wirbelsäulenbeschwerden in allen Positionen: im Bett, beim Aufstehen, beim Drehen auf die Seite etc. Die Beschwerden hielten ununterbrochen 34 Jahre lang an. Seit dem Eingriff vor zwei Jahren hat die Patientin keinerlei von der Skoliose bedingte Wirbelsäulenschmerzen mehr.
Ein anderer Fall (Publikation 3 und 4, Fall 2) betrifft einen Syringomyelie-Patienten. Es handelt sich um einen jungen Mann von 25 Jahren, bei dem die Temperaturempfindung der linken Körperhälfte gestört war. Der Mann hatte eine große Syringomyelie-Zyste in der Mitte der Halswirbelsäule. Sechs Stunden nach der Durchtrennung des Filum terminale stellte der Facharzt die völlige Rückkehr der Empfindung fest. Die Besserung hält auch heute, elf Jahre nach der Operation, noch an. Der Patient arbeitet heute als Leiter eines Lagers in Galicien. Angesichts der Schwere der Läsionen hatten viele Spezialisten dem Patienten eine vollständige Invalidität innerhalb von zwei Jahren nach Feststellung der Syringomyelie prognostiziert.
Ein weiteres Beispiel ist ein Patient von 32 Jahren (Fall 36 der laufenden Publikation). Er litt an allen drei Krankheiten, ebenso wie an einem Zittern an Händen und Armen (Faszikulationen), das es ihm unmöglich machte, zu schreiben. Direkt nach der Operation stellte sich eine merkliche Besserung der Faszikulationen und anderer Symptome ein. Einen Monat nach der operativen Durchtrennung des Filum terminale waren die Symptome fast vollständig verschwunden

Bibliography
1. Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF).
2. Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF).
3. Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF).
4. "Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation". Acta Neurochir (Wien). 2005 Feb 24 (PDF).
5. "Aportación a la etiología de la siringomielia". PhD thesis (PDF).