LA SYRINGOMYÉLIE

Qu’est-ce que la syringomyélie? La moelle épinière est l’organe nerveux qui passe à l’intérieur de la colonne vertébrale et qui va du trou du crâne communiquant avec la colonne vertébrale jusqu’à la vertèbre L1. C’est tout au long de son parcours que naissent les nerfs moteurs et sensitifs depuis la base de la tête jusqu’à la fin de la colonne vertébrale sur le coccyx. La constitution de la moelle épinière est comme l’encéphale, une partie centrale sous forme de papillon de substance grise avec une prédominance de cellules nerveuses et entourée de substance blanche avec une prédominance de fibres nerveuses. Lorsqu’une cavité apparaît, à mode de kyste sur la moelle épinière qui touche principalement la substance grise, celle-ci est appelée syringomyélie, parce que ce trou central donne à la moelle épinière l’aspect d’une flûte ou syrinx en grec et dans la plupart des cas, on ne sait pas pourquoi elle s’est fermée. Quels symptômes présente-t-elle? Le patient a des altérations du toucher sur certaines parties de son corps, spécialement sur les bras, de telle sorte qu’il sent le toucher mais non pas la température des objets, raison pour laquelle il se brûle facilement sans douleur. Il perd de la masse musculaire ce qui implique une réduction de la force. Altérations de la marche. Il peut arriver à l’invalidité. Fig 1.- Homme de 26 ans qui signalait un manque de sensibilité thermique spécialement évidente lorsqu’il prenait sa douche, sur la moitié gauche de la tête et du corps depuis un an. Après l’intervention de section du filum terminale, il récupère le toucher dans le postopératoire immédiat et, après cinq ans, il se trouve pratiquement asymptomatique.

Quelles causes peuvent l’occasionner?
Il y a des syringomyélies dont on connaît la cause comme dans le cas d’un traumatisme, tumeur, infection, fixations de la moelle dans la région lombaire de la colonne vertébrale en raison de maladies congénitales comme vertèbre fendue, meningocèle et myéloméningocèle. Mais dans la majeure partie des cas, on en ignore la cause, pour ne détecter aucune de celles mentionnées.

En quoi consiste la grande nouveauté de l’Institut Neurològic de Barcelona pour la syringomyélie?
La syringomyélie appelée idiopathique ou à cause ignorée est attribuée, d’après certains auteurs, à une possible altération de la circulation du liquide céphalo-rachidien ou une fosse postérieure petite. Les altérations de la circulation existent mais elles ont peu de magnitude, ne pouvant pas expliquer les lésions importantes qui apparaissent. En ce qui concerne la portion du crâne qui héberge le cervelet, il existe des études qui ne trouvent aucune différence de taille entre les patients avec une syringomyélie et ceux normaux.
Il existe des arguments clairs qui indiquent que la syringomyélie est due au résultat de la mort de cellules du centre de la moelle épinière par manque de circulation sanguine devant un étirement de la moelle épinière. La traction est transmise par le filum terminale et son insertion au ligament coccygien. Tous deux sans aucune fonction chez l’adulte.
Il a été constaté par des études chez les animaux que la traction légère de la moelle épinière provoque que leurs neurones cessent de fonctionner par manque de la circulation sanguine appropriée.
Chez l’être humain, cette traction, lorsqu’elle est intense, fait diminuer la circulation sanguine au centre de la moelle épinière, en particulier dans la région cervicale de par l’existence de la butée au glissement, la présence dans cette zone d’importantes artères pour la moelle et la distribution spéciale des artères médullaires qui sont centripètes, autrement dit qui vont de l’extérieur vers l’intérieur. Le manque de circulation sanguine nécrose ou fait mourir une partie de tissu médullaire qui, à son tour, attire le liquide interstitiel intramédullaire et forme un kyste au centre de la moelle épinière appelé Syringomyélie, maladie décrite il y a 500 ans et, jusqu’à maintenant, à cause ignorée.

Cette explication de la syringomyélie a-t-elle une utilité pour les patients?
Bien entendu, la simple section de l’un des deux ligaments fait cesser la force à laquelle la moelle épinière est soumise et améliore la circulation dans la moelle épinière, en arrêtant la maladie.

La section du filum terminale provoque-t-elle que le patient se rétablisse de ses symptômes?
La majeure partie des symptômes est due à la lésion irréversible du tissu nerveux, et celui-ci n’est pas capable d’être remplacé. Néanmoins, des circuits suppléant ceux perdus peuvent être réalisés et il existe certaines cellules ou connexions qui ont cessé de fonctionner sans mourir. Par conséquent, avec la récupération de l’irrigation sanguine, ils peuvent être restaurés, avec l’amélioration d’un petit nombre de symptômes. Plus vite la moelle épinière cesse de souffrir, meilleur sera le pronostic.

En quoi consiste la section chirurgicale du filum terminale?
La section chirurgicale du filum terminale consiste dans une petite ouverture de l’os sacrum, au bas du dos où il n’existe pas l’inconvénient d’altérer la mécanique de la colonne vertébrale, le filum terminale est visualisé et sectionné avec des techniques microchirurgicales, tout ce en une demi-heure à peine et avec l’avantage ajouté d’un séjour en clinique de moins d’une journée.

La section de ce ligament a-t-elle des conséquences?
Le filum terminale est le résultat de l’enveloppe vide de la moelle épinière à son extrémité inférieure ou lombo-sacrée. Chez l’embryon humain, la colonne vertébrale et la moelle épinière qui se trouve à l’intérieur sont de la même longueur et elles sont séparées par des membranes, duremère, arachnoïdes et pie-mère. Avec la croissance normale de l’individu, la colonne vertébrale croît environ d’un pan de plus que la moelle épinière. Les enveloppes qui séparent la moelle épinière de la colonne vertébrale sur le sacrum et la colonne lombaire cessent de contenir la moelle épinière et se plient sous forme de cordon fibreux, en constituant le filum terminale. Ce glissement de la moelle rappelle ce que ferait une chaussette en la tirant par le bout lorsque nous l’avons placée sur le pied, nous pourrions couper la moitié de la chaussette déchaussée sans aucune conséquence pour le pied. De la même façon, il est possible de sectionner le filum terminale tout au long de son trajet sans aucune conséquence (1,2).

L’étirement de la moelle épinière a-t-il un autre effet?
La tension du filum terminale, outre provoquer la syringomyélie, exerce une stimulation de flexion sur la colonne vertébrale qui provoque la scoliose. Et pour éviter la tension de la moelle épinière, la partie inférieure du cerveau descend, les dénommées amygdales cérébelleuses, par le trou occipital qui communique le crâne à la colonne vertébrale en causant la malformation d’Arnold-Chiari, maladie décrite il y a 100 ans et dont la cause est ignorée jusqu’à maintenant.

Que se passe-t-il avec le kyste?
Dans la syringomyélie, la section du filum détient la maladie, le kyste résultat de la mort cellulaire reste le même, mais il peut disparaître lorsque, spontanément, il s’ouvre sur l’espace qui entoure la moelle épinière ou il le fait vers le centre de celle-ci où il existe un conduit, le conduit épendymaire, qui communique le centre de la moelle avec les cavités cérébrales. Les symptômes de cette maladie se produisent par la mort cellulaire et l’effet tumoral du kyste. La section du filum produit deux effets bénéfiques: elle détient la mort cellulaire due à la traction de la moelle et diminue l’effet tumoral du kyste par la détente de la moelle épinière.

Avez-vous appliqué ce traitement chez des patients?
Nous avons opéré des patients avec les trois maladies: scoliose, malformation d’Arnold-Chiari et syringomyélie, certains d’entre eux étaient atteints des trois maladies et, dans certains cas, des améliorations spectaculaires ont été obtenues.

Comme lesquelles?
Un patient, cas 14, de quarante-huit ans, avec une scoliose très prononcée se plaignait de problèmes vertébraux depuis l’âge de quatorze ans, dans n’importe quelle position même au lit, en se levant, en se mettant constamment sur le côté sans interruption depuis trente-quatre ans. Il y a sept mois maintenant de l’intervention et depuis ce jour, il n’a pas eu la moindre douleur vertébrale.
Ou encore cet autre cas, cas 2, atteint de syringomyélie: un jeune homme de vingt-cinq ans, qui avait un manque de sensibilité à la température de la moitié gauche du corps, avec un grand kyste syringomiélique au centre de la moelle épinière cervicale (cas 2 de la publication 3). Au bout de six heures de la section du filum terminale, son spécialiste a vérifié la récupération totale de la sensibilité, l’amélioration perdurant jusqu’à ce jour, il y a cinq ans de cela. Ce patient travaille comme responsable d’un entrepôt en Galice et d’autres spécialistes, au vu des importantes lésions, lui avaient pronostiqué une invalidité totale, deux ans après le diagnostic de syringomyélie.
Ou encore le cas 36 : patient atteint des trois maladies avec des tremblements dans les mains et les bras (fasciculations) qui ne lui permettaient pas d’écrire, outre d’autres symptômes, qui a expérimenté une grande amélioration dans le postopératoire immédiat et dont les symptômes ont disparu presque complètement au bout d’un mois.

Bibliographie
1. Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF).
2. Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF).
3. Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF).
4. "Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation". Acta Neurochir (Wien). 24 Février 2005 (PDF).
5. "Aportación a la etiología de la siringomielia". Thèse doctorale (PDF).