Dr. Miguel B. Royo Salvador Neurochirurgie et Colonne Vertébrale		<< La scoliose		<< La syringomyélie		<< La malformation d’Arnold-Chiari I
		Docteur en Médecine et Chirurgie Neurochirurgien Neurologue Directeur de l’Institut Neurològic de Barcelona E-Mail: mroyo@institutneurologicbcn.com   << Hernies Discales << Sténose du Canal       Vertébral << Luxaciones Vertebrales "La scoliose, la syringomyélie et la malformation d’Arnold-Chiari peuvent être stoppées ".

LA MALFORMATION D’ARNOLD-CHIARI I OU CHIARI I

En quoi consiste la malformation de Chiari I ?
La malformation d’Arnold-Chiari ou Chiari décrite il y a un peu plus de 100 ans, indique en général la formation d’une hernie de la partie inférieure de l’encéphale: les amygdales cérébelleuses et la partie inférieure du cervelet, par le trou occipital vers le canal vertébral. Pour la malformation de Chiari II et III, l’explication réside dans la traction vers le bas que subit la moelle épinière pour être fixée par d’autres malformations de la colonne vertébrale comme le myéloméningocèle ou autres. Pour la malformation de Chiari I, étant donné qu’à l’époque où cette classification a été faite, aucune malformation associée pouvant l’expliquer n’avait été détectée, d’autres causes ont été détectées comme des conflits dans la circulation du liquide céphalo-rachidien ou la taille inférieure de la fosse postérieure qui contient le cervelet.

Depuis plus de 30 ans, nos recherches expliquent que, dans la malformation de Chiari I, il existe une traction de la moelle épinière pour une malformation que nous ne détectons pas: le filum terminale tendu, qui cause la même chose que dans la malformation de Chiari II et III, en tirant de la moelle épinière vers le canal vertébral. La moelle épinière et la colonne vertébrale ont la même longueur au cinquième mois de vie embryonnaire ; à partir de là et jusqu’à la maturité, la colonne vertébrale arrive à grandir un pan de plus. Entre la colonne vertébrale et la moelle épinière, il existe un ligament que les unit, appelé filum terminale. Il y a 50 ans que ce ligament est décrit et chez certaines personnes, il peut causer une traction de la moelle épinière de la même façon que le fait le myéloméningocèle dans les malformations de Chairi II et III . Quelle est la fonction du filum terminale? Le filum terminale est le résultat de l’union entre les membranes qui recouvrent la moelle épinière, adhérées au fond du canal vertébral. À partir de la cinquième semaine de l’embryon, ces membranes sont adhérées entre elles ainsi qu’à l’extrémité de la moelle épinière atrophiée, ce qui correspondrait à notre queue primitive. Chez l’adulte, le filum terminale ne réalise aucune fonction.

Quelle est l’utilité de cette explication pour les patients de Chiari I?
Bien entendu, la simple section de ce ligament appelé filum terminale fait cesser la force à laquelle est soumise la moelle épinière. La partie inférieure de l’encéphale cesse d’être impactée et de descendre par la partie supérieure du canal vertébral.

Figure 2.- Section sagittale schématique du crâne et de l’encéphale, à gauche, normale; à droite, avec le cervelet hernié, au travers du trou occipital dans une malformation d’Arnold-Chiari.

La section du filum terminale fait-elle revenir l’encéphale à sa place originale?
Si l’encéphale humain avait la plasticité et la mémoire d’un ressort ou s’il était en caoutchouc, les amygdales cérébelleuses et le cervelet reviendraient à la position normale. Mais l’encéphale s’est formé en étant soumis à une importante force de traction. Une fois libéré, sa récupération dépend donc de son degré de plasticité qui, à son tour, dépend de l’âge, du composant génétique, du temps et de l’intensité à laquelle l’encéphale a été soumis à cette force.

Alors, quelle est l’utilité de couper ce ligament?
La première chose que l’on obtient avec la section du filum terminale est l’élimination de la principale force qui fait progresser la maladie. De telle sorte que la progression de la maladie s’arrête en en supprimant la cause.
Les symptômes de la maladie de Chairi I sont dus à la souffrance du tissu encéphalique pour être tracté et encastré dans le trou occipital. En sectionnant le filum terminale, bien que, dans les résonances de contrôle, aucun changement apparent ne soit apprécié sur la position de la hernie de l’encéphale, la traction de la moelle épinière a disparu et l’oppression dans le trou occipital a été minimisée. La congestion et le manque de sang dans la zone impactée sont améliorés et, de ce fait, les symptômes qu’ils produisaient .

En quoi consiste la section chirurgicale du filum terminale?
La section chirurgicale du filum terminale consiste dans une petite ouverture de l’os sacrum, à la fin du dos, où il n’existe pas l’inconvénient d’altérer la mécanique de la colonne vertébrale, le filum terminale est visualisé et sectionné avec des techniques microchirurgicales, tout ce en une demi-heure à peine et avec l’avantage supplémentaire d’un séjour en en clinique de moins d’une journée.

La section de ce ligament a-t-elle une conséquence quelconque?
Le filum terminale est le résultat de l’enveloppe vide de la moelle épinière à son extrémité inférieure ou lombo-sacrée. Les enveloppes qui séparent la moelle épinière de la colonne vertébrale sur le sacrum et la colonne lombaire, la duremère, les arachnoïdes et la pie-mère, cessent de contenir la moelle épinière et se plient sous forme de cordon fibreux, en constituant le filum terminale. Ce glissement de la moelle rappelle ce que ferait une chaussette en la tirant par le bout lorsque nous l’avons placée sur le pied, nous pourrions couper la moitié de la chaussette déchaussée sans aucune conséquence pour le pied. De la même façon, il est possible de sectionner le filum terminale tout au long de son trajet sans aucune conséquence.

La moelle épinière subit-elle un dommage avec l’étirement?
Il a été constaté dans les recherches avec les animaux que la traction légère de la moelle épinière provoque que leurs neurones cessent de fonctionner pour manque de la circulation sanguine appropriée.
Chez l’être humain, cette traction, lorsqu’elle est intense, fait diminuer la circulation sanguine au centre de la moelle épinière, en raison de la présence dans cette zone d’importantes artères pour la moelle et de la distribution spéciale des artères médullaires qui sont centripètes, elles vont de l’extérieur à l’intérieur, en particulier dans la région cervicale où il n’existe pas de butée au glissement. Le manque de circulation sanguine nécrose ou fait mourir une partie de tissu médullaire qui, à son tour, attire le liquide interstitiel intra-médullaire et forme un kyste au centre de la moelle épinière appelé cavité syringomiélique, syrinx ou Syringomyélie, maladie décrite il y a 500 ans, et dont la cause est ignorée jusqu’à maintenant.

L’étirement de la moelle épinière a-t-il un effet sur le cerveau?
La tension du filum terminale, outre provoquer une stimulation de flexion sur la colonne vertébrale, pour éviter la tension de la moelle épinière, fait descendre la partie inférieure du cerveau, les dénommées amygdales cérébelleuses, par le trou occipital qui communique le crâne à la colonne vertébrale en causant la malformation d’Arnold-Chiari, maladie décrite il y a 100 ans et dont la cause est ignorée jusqu’à maintenant.
La section chirurgicale du filum dans la malformation d’Arnold-Chiari fait disparaître la tension vers le bas des amygdales cérébelleuses et en détient la souffrance par la cessation de l’autostrangulation dans le trou occipital. L’intervention permet l’amélioration de nombreux symptômes de cette maladie et que les amygdales cérébelleuses ne remontent pas à cause de leur déformation et de leur peu d’élasticité.
La tension du filum terminale, outre provoquer la descente de l’encéphale et la mort de la portion centrale de la moelle épinière génère une stimulation de flexion de la colonne vertébrale pour éviter la tension de la moelle épinière et cause une déviation de la colonne vertébrale appelée scoliose.
La section chirurgicale du filum terminale élimine la stimulation de flexion de la colonne vertébrale et détient la scoliose .

Ceci veut-il dire que l’on peut également traiter la syringomyélie avec le même traitement chirurgical que la scoliose et la malformation de Chiari I?
De même que pour la scoliose et la malformation de Chiari I, dans la syringomyélie, la section du filum terminale détient la maladie. Le kyste résultant de la mort cellulaire reste le même mais peut disparaître lorsque, spontanément, il s’ouvre sur l’espace qui entoure la moelle épinière ou s’il le fait vers le centre de celle-ci où il existe le conduit épendymaire, qui communique le centre de la moelle aux cavités cérébrales. Ceci ne veut pas dire que la maladie est guérie mais simplement que le kyste séquellaire s’est vidé, la maladie persiste puisqu’il s’agit de la traction médullaire. Les symptômes de cette maladie se produisent par la mort cellulaire et l’effet tumoral du kyste. La section du filum a trois effets bénéfiques: elle détient la mort cellulaire en raison de la traction de la moelle, récupère les cellules nerveuses qui ne fonctionnaient pas mais qui n’étaient pas mortes et diminue l’effet tumoral du kyste par la relaxation de la moelle épinière.

Avez-vous appliqué ce traitement chez les patients?
Nous avons opéré 40 patients avec les trois maladies: scoliose, malformation d’Arnold-Chiari et syringomyélie, certains d’entre eux étaient atteints des trois maladies et, dans certains cas, des améliorations spectaculaires ont été obtenues.

Comme lesquelles?
Un patient de quarante-huit ans, avec une scoliose très prononcée se plaignait de problèmes vertébraux depuis l’âge de quatorze ans, dans n’importe quelle position même au lit, en se levant, en se mettant constamment sur le côté sans interruption depuis trente-quatre ans. Il y a sept mois maintenant de l’intervention et depuis ce jour, il n’a pas eu la moindre douleur vertébrale (cas 14 de la publication 4).
Ou encore cet autre cas, atteint de syringomyélie: un jeune homme de vingt-cinq ans, qui souffrait d’un manque de sensibilité à la température de la moitié gauche du corps, avec un grand kyste syringomiélique au centre de la moelle épinière cervicale (cas 2 de la publication 3 et 4). Au bout de six heures de la section du filum terminale, son spécialiste a vérifié la récupération totale de la sensibilité, l’amélioration perdurant jusqu’à ce jour, il y a onze ans de cela. Ce patient travaille comme responsable d’un entrepôt en Galice et d’autres spécialistes, au vu des importantes lésions, lui avaient pronostiqué une invalidité totale, deux ans après le diagnostic de syringomyélie.

Bibliographie
1. Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF).
2. Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF).
3. Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF).
4. "Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation". Acta Neurochir (Wien). 24 Février 2005 (PDF).
5. "Aportación a la etiología de la siringomielia". Thèse doctorale (PDF).