脊髓空洞症

什麼是脊髓空洞症？ 脊髓是中樞神經的一部分，上端與顱內的延髓相連，下端呈圓椎形，終於第一腰椎下緣。脊髓是周圍神經與腦之間的通路，也是許多簡單反射活動的低級中樞。脊髓的結構就像大腦一樣，其位於中央部的灰質，呈蝴蝶形，支配感覺細胞；位於周圍部的白質，支配神經纖維。當脊髓灰質內有空洞形成及膠質增生的狀況發生，就稱為脊髓空洞症，其名稱的由來是因為這個空洞讓脊髓看起來就如同笛子的外觀。目前大多數病例的病因尚不清楚。 脊髓空洞症有什麼病徵？ 病患在身體某些部分會有感覺遲鈍的現象，尤其是在手部；病患在碰觸物體時，對物體有觸感，但卻無法感受到物體溫度，很容易發生燙傷但卻又不感覺到疼痛。病患多有手部小肌肉萎縮無力和行動障礙的困擾。有失去行事能力的可能。 Fig 1.一位26歲的男性表示，從一年前開始，他在盥洗左半邊頭部及身體時明顯失去對溫度的感覺。在接受了終端纖維（filum terminale）切斷手術後，立即恢復了知覺，在手術後五年期間大部分症狀有明顯的改善。

什麼原因引起脊髓空洞症？
脊髓空洞症的臨床症狀因空洞的部位和範圍不同而異。被大眾熟知的病因多和脊柱內脊髓感染、外傷、腫瘤有關 ，是由先天性疾病造成，如脊柱裂、 腦脊髓膜膨出 、 脊髓脊膜疝氣。但大部分病例的病因不明，與上述病因亦無關聯。 。

巴賽羅那神經科學學會（Institut Neurológic de Barcelona)對於脊髓空洞症有什麼重大的發現？
自發性或原因不明的脊髓空洞症，根據某些學者可歸因於腦脊髓液的循環異常或後顱窩畸形。腦脊髓液的循環異常雖然存在，但由於病例占極少數並無法解釋嚴重性的病損。至於後顱窩畸形，研究指出有後顱窩畸形的病患的後顱窩大小和脊髓空洞症病患或一般人的無異。 目前有明確的論據指出，脊髓空洞症的病因是由於脊髓中心細胞的死亡所造成，而細胞死亡是由於脊髓受終端纖維（filum terminale）拉扯而造成的血液循環不良引起。經動物實驗研究證明，當脊髓受到輕微的拉扯會讓神經細胞因為缺乏確切的血液循環而無法正常運作。而在人體實驗研究則發現，當拉扯現象惡化時會造成脊髓中心的血液循環不良，病患在後頸椎常有感覺障礙。後頸椎是脊髓主要動脈的分部區。血液循環不良或部分脊髓細胞的死亡造成脊髓中心積水而膨脹，這就是所謂的脊髓空洞症。脊髓空洞症至今已有500年的存在歷史，但病因卻還未被證實。

終端纖維切斷手術對脊髓空洞症病患有任何的幫助嗎？
當然有，開刀將緊繃的終端纖維切斷，可以讓終端纖維不再拉扯著脊髓，改善脊髓內的血液循環，阻止病情惡化。

終端纖維切斷手術可以讓病患減輕其病狀嗎？
大部分的病狀都是由神經組織的損傷引起，受損的神經是無法再生的，但是人體存在某些細胞或連結讓這些神經可以持續運作，此外我們可以為受損的神經建立替補的神經通路，而一旦恢復血液循環，神經細胞就能獲得重建，也就可改善某些病症。即早停止脊髓內的拉扯現象，病患就可以盡早改善其病症。

何謂終端纖維切斷手術?
終端纖維切斷手術指的是在背部底端、沒有脊柱變異困擾的部位，即骶骨做一個小小的開口，由此開口可以我們見到病患的終端纖維，以顯微手術技術進行切斷。整個手術過程只需30分鐘，病患入院甚至不需一天時間即可出院。

終端纖維切斷手術有什麼不良後果嗎？
在胎兒達到3個月時，脊椎骨和脊髓的長度是一樣的，並由硬膜、蛛網膜和軟腦膜分開。胎兒在正常成展下，脊椎骨的長度會比脊髓的長度更長。脊椎骨就像個管子，將整條脊髓包住，加以保護。由脊髓末端所分出來的脊髓神經根，我們稱之為馬尾。脊髓尾端與尾椎末端之間，有一條帶狀組織相連，這條組織稱為終端纖維（filum terminale）。而開刀將緊繃的終端纖維切斷並不會對其整體功能運作有影響。

脊髓受拉扯還會引起什麼其他的現象？
緊繃的終端纖維除了會造成脊髓空洞症，還會對脊柱造成相對的刺激進而引起脊柱側彎。若不防止脊髓所承受的拉力，位於大腦下部的小腦扁桃體會下降至連接腦和脊柱的枕骨大孔，造成Arnold-Chiari畸形。Arnold-Chiari畸形至今已有100年的存在歷史，但病因卻還被證實。

脊髓空洞症造成的腫瘤會有什麼變化？
終端纖維切斷手術能夠有效治止脊髓空洞症，而死亡細胞所造成的脊髓腫瘤並不會有什麼太大的變化，但脊髓腫瘤有消除的可能性。脊髓空洞症所產生的病狀正是由細胞死亡和腫瘤引起。終端纖維切斷手術有2個優良的成果：一、有效治止脊髓受拉扯造成的細胞死亡；二、減輕腫瘤對人體的影響。

終端纖維切斷手術曾實施在脊髓空洞症病患身上嗎？
目前終端纖維切斷手術已治療了許多有脊柱側彎、 Arnold-Chiari畸形和脊髓空洞症的病患，其中還有些許病患同時擁有上述三項疾病。許多病患在術後有顯著改善。

病例：
一個25歲的年輕人，其身體左半部失去溫覺，醫師在其腦脊髓中心發現有巨大腫瘤。 該病患目前是一名在西班牙加里西亞工作的倉庫管理員，當初在診斷出脊髓空洞症後兩年，其身體左半部完全癱瘓。但在終端纖維切斷手術後六小時，其醫師證實他已恢復全部觸溫覺，手術至今已過11年，病患未曾再復發之前病狀。 另一病例是一個32歲的病患，他同時患有脊柱側彎、 Arnold-Chiari畸形和脊髓空洞症三項疾病，在手部有嚴重震顫現象（肌纖維震顫），導致他無法進行書寫。在接受了終端纖維切斷手術，病患在離開手術室後病狀就已獲得明顯改善，在手術過後一個月，其病狀也幾乎全部消失。

Bibliografía
1. Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF).
2. Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF).
3. Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF).
4. "Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation".Acta Neurochir (Wien). 2005 Feb 24 (PDF).
5. "Aportación a la etiología de la siringomielia", Tesis doctoral (PDF).