| Miguel B. Royo Salvador 醫師 神經外科及脊椎科 |
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"脊柱側彎、脊髓空洞症及Arnold Chiari式畸形是可被治療、停止惡化的。". |
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Arnold-Chiari I 畸形
什麼是 Arnold-Chiari I 畸形？
Arnold-Chiari畸形在醫學上已有超過100年的歴史，一般指的是小腦扁桃體的下疝，因為小腦扁桃體延長、變扁通過枕骨大孔下疝到椎管內。目前醫學界解釋說Arnold-Chiari II畸形和Chiari III畸形的形成是由於脊髓脊膜疝氣或其他脊椎疾病的關係使脊髓受到向下的拉扯。但對於Arnold-Chiari I畸形，由於先前尚未發現到脊髓受拉扯，醫學界對於Arnold-Chiari I畸形的解釋則是由於腦脊髓液的循環有問題或後腦窩的容積過小。
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然而30多年來，我們學會的研究調查早已發現Arnold-Chiari I畸形是因為脊髓受到緊繃終端纖維的拉扯， 而Chiari II畸形和Chiari III畸形也都是因為相同的原因，是由於終端纖維向椎管拉扯脊髓。 一般而言，胎兒在母體5個月大時，脊椎骨和脊髓的長度是一樣的，但在胎兒生長發育過程中，脊椎骨增長的速度，會比脊髓增長的速度來得快，因此到了成年階段，脊椎的長度會比脊髓的長度來的長。而在脊髓尾端與尾椎末端之間，有一條帶狀組織相連，這條組織稱為終端纖維（filum terminale）。 醫學史上也有50年的紀載指出，在某些人身上這條終端纖維會造成對脊髓的拉扯，就如同脊髓脊膜疝氣造成終端纖維拉扯脊髓一樣，形成Arnold-Chiari II畸形和Chiari III畸形。
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了解、發現到Chiari I畸形是由終端纖維拉扯脊髓所引起對病患有什麼助益呢？
因為這個醫學的新發現，我們的醫師發現只要一個簡單的手術，開刀將緊繃的終端纖維切斷，就可以讓病患的終端纖維不再拉扯著脊髓，讓小腦不再受刺激、擠壓至椎管，這樣一來病患就可以遠離疾病的困擾。
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Figura 2.- 顱腔和腦部解剖圖，圖左為正常的腦；圖右小腦突出骨大孔，形成 Arnold-Chiari 畸形。
切斷終端纖維可以讓小腦回到原本的位置嗎？
如果人腦和彈簧或橡皮一樣有彈性的話，那麼小腦扁桃體和小腦就能回復到它原本的位置。但由於小腦是受到強大的力量拉扯而造成畸形，在解除了這股拉力後，小腦是否能回到原本的位置要看它本身的彈性，而小腦的彈性依照病患的年齡、基因組成、小腦受拉扯的時間和強度各有不同。
如果是這樣，那麼切斷終端纖維有什麼用處呢？
切斷終端纖維最主要的成果就是除去那股讓疾病惡化的拉力，一旦除去了引發疾病的主因，那麼就能夠有效阻止病情惡化。 Chairi I畸形病狀的產生是由於小腦組織受到拉扯，下降至骨大孔；切斷終端纖維，能讓拉扯力量消失、減輕骨大孔的壓力、改善血液循環不良的問題及其所引起的病狀。不過，病患在核磁共振顯影可能見不到小腦下疝突出骨大孔的位置有明顯的變化。
何謂終端纖維切斷手術?手術如何進行？
終端纖維切斷手術指的是在病患背部底端、沒有脊柱變異困擾的部位，即骶骨做一個小小的開口，由此開口我們可以見到病患的終端纖維，以顯微手術的技術來進行終端纖維的切斷。整個手術過程只需要30分鐘，病患入院甚至不需一天時間即可出院。
切斷終端纖維會造成什麼不良後果嗎？
脊椎骨和脊髓由硬膜、蛛網膜和軟腦膜分開。而終端纖維（filum terminale）正是一條位於脊髓尾端與尾椎末端之間的帶狀組織。開刀將緊繃的終端纖維切斷並不會影響它整體功能的運作。
脊髓受拉扯對小腦有什麼影響呢？
緊繃的終端纖維除了會對脊柱造成刺激，若不阻止脊髓所承受的拉扯力，位於大腦下部的小腦扁桃體就會下降至連接腦和脊柱的枕骨大孔，造成Arnold-Chiari畸形。Arnold-Chiari畸形在醫學史上已有100年的記載歷史，但確切病因卻還未被證實。針對Arnold-Chiari畸形，一個簡單的終端纖維切斷手術就能讓小腦扁桃體所承受的拉扯力消除，讓病患不再因為小腦扁桃體卡在骨大孔而受苦。終端纖維切斷手術能讓許多Arnold-Chiari畸形的病狀得到改善，不過小腦扁桃體有可能因為畸形嚴重及缺乏彈性而無法回到原本位置。
脊髓受拉扯還有什麼其他影響嗎？
終端纖維的拉扯除了會造成小腦扁桃體的下疝，還會造成脊髓中心部分細胞的死亡，對脊柱造成刺激。若不阻止脊髓所承受的拉扯力，有可能會引起脊柱側彎的併發症。終端纖維的切斷手術不旦能夠除去脊柱承受的刺激，更能有效阻止脊柱側彎的發生。
治療脊髓空洞症的手術和治療脊柱側彎、 Chiari I 畸形的手術是相同的嗎？
如同治療脊柱側彎和Chiari I畸形一樣，終端纖維的切斷手術也能有效治止脊髓空洞症，使細胞死亡所造成的囊腫有機會被消除。脊髓空洞症的症狀表現主因是因為細胞死亡及其造成的囊腫。切斷終端纖維對該疾病有3個重要的助益：一、阻止脊髓受拉扯造成細胞死亡；二、恢復無法運行但未死亡的神經細胞；三、消除脊髓所承受的拉力以縮減囊腫。
已經有病患接受過終端纖維切斷的手術嗎？
有的，目前終端纖維切斷手術已經治療了許多有脊柱側彎、 Arnold-Chiari畸形或脊髓空洞症的病患，其中還有些許病患同時擁有上述三項疾病。許多病患在術後都有顯著改善。
病例：
有一位48歲的病患，他從14歲起就一直受到脊柱側彎的困擾，34年來不論是要躺在床上、起床或傾斜身體都無法好好的進行動作。但七個月前，在接受了手術治療後，他就再也沒有感受到脊椎痛了。
另一個病例是一個25歲患有脊髓空洞症的病人，他的腦脊髓中心有一個巨大囊腫，使他的身體左半部失去溫覺。在接受終端纖維切斷手術後六個小時，他的醫師證實他已經恢復全部觸溫覺，手術至今已過11年，他未曾再復發之前病狀。當初在被診斷出脊髓空洞症之後兩年，他身體的左半部已經完全癱瘓，但接受手術後，他的身體恢復正常，目前他正在西班牙加里西亞工作，是倉庫管理員 。
Bibliografía
1. Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF).
2. Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF).
3. Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF).
4. "Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation".Acta Neurochir (Wien). 2005 Feb 24 (PDF).
5. "Aportación a la etiología de la siringomielia", Tesis doctoral (PDF).