脊髓空洞症

什么是脊髓空洞症？ 脊髓是中枢神经的一部分，上端与颅内的延髓相连，下端呈圆椎形，终于第一腰椎下缘。脊髓是周围神经与脑之间的通路，也是许多简单反射活动的低级中枢。脊髓的结构就像大脑一样，其位于中央部的灰质，呈蝴蝶形，支配感觉细胞；位于周围部的白质，支配神经纤维。当脊髓灰质内有空洞形成及胶质增生的状况发生，就称为脊髓空洞症，其名称的由来是因为这个空洞让脊髓看起来就如同笛子的外观。目前大多数病例的病因尚不清楚。 脊髓空洞症有什么病征？ 病患在身体某些部分会有感觉迟钝的现象，尤其是在手部；病患在碰触物体时，对物体有触感，但却无法感受到物体温度，很容易发生烫伤但却又不感觉到疼痛。病患多有手部小肌肉萎缩无力和行动障碍的困扰。有失去行事能力的可能。 Fig 1.- 一位26岁的男性表示，从一年前开始，他在盥洗左半边头部及身体时明显失去对温度的感觉。在接受了终端纤维（filum terminale）切断手术后，立即恢复了知觉，在手术后五年期间大部分症状有明显的改善。

什么原因引起脊髓空洞症？
脊髓空洞症的临床症状因空洞的部位和范围不同而异。被大众熟知的病因多和脊柱内脊髓感染、外伤、肿瘤有关 ，是由先天性疾病造成，如脊柱裂、 脑脊髓膜膨出 、 脊髓脊膜疝气。但大部分病例的病因不明，与上述病因亦无关联。 。

巴赛罗那神经科学学会（Institut Neurológic de Barcelona)对于脊髓空洞症有什么重大的发现？
自发性或原因不明的脊髓空洞症，根据某些学者可归因于脑脊髓液的循环异常或后颅窝畸形。脑脊髓液的循环异常虽然存在，但由于病例占极少数并无法解释严重性的病损。至于后颅窝畸形，研究指出有后颅窝畸形的病患的后颅窝大小和脊髓空洞症病患或一般人的无异。 目前有明确的论据指出，脊髓空洞症的病因是由于脊髓中心细胞的死亡所造成，而细胞死亡是由于脊髓受终端纤维（filum terminale）拉扯而造成的血液循环不良引起。经动物实验研究证明，当脊髓受到轻微的拉扯会让神经细胞因为缺乏确切的血液循环而无法正常运作。而在人体实验研究则发现，当拉扯现象恶化时会造成脊髓中心的血液循环不良，病患在后颈椎常有感觉障碍。后颈椎是脊髓主要动脉的分部区。血液循环不良或部分脊髓细胞的死亡造成脊髓中心积水而膨胀，这就是所谓的脊髓空洞症。脊髓空洞症至今已有500年的存在历史，但病因却还未被证实。

终端纤维切断手术对脊髓空洞症病患有任何的帮助吗？
当然有，开刀将紧绷的终端纤维切断，可以让终端纤维不再拉扯着脊髓，改善脊髓内的血液循环，阻止病情恶化。

终端纤维切断手术可以让病患减轻其病状吗？
大部分的病状都是由神经组织的损伤引起，受损的神经是无法再生的，但是人体存在某些细胞或连结让这些神经可以持续运作，此外我们可以为受损的神经建立替补的神经通路，而一旦恢复血液循环，神经细胞就能获得重建，也就可改善某些病症。即早停止脊髓内的拉扯现象，病患就可以尽早改善其病症。

何谓终端纤维切断手术?
终端纤维切断手术指的是在背部底端、没有脊柱变异困扰的部位，即骶骨做一个小小的开口，由此开口可以我们见到病患的终端纤维，以显微手术技术进行切断。整个手术过程只需30分钟，病患入院甚至不需一天时间即可出院。

终端纤维切断手术有什么不良后果吗？
在胎儿达到3个月时，脊椎骨和脊髓的长度是一样的，并由硬膜、蛛网膜和软脑膜分开。胎儿在正常成展下，脊椎骨的长度会比脊髓的长度更长。脊椎骨就像个管子，将整条脊髓包住，加以保护。由脊髓末端所分出来的脊髓神经根，我们称之为马尾。脊髓尾端与尾椎末端之间，有一条带状组织相连，这条组织称为终端纤维（filum terminale）。而开刀将紧绷的终端纤维切断并不会对其整体功能运作有影响。

脊髓受拉扯还会引起什么其它的现象？
紧绷的终端纤维除了会造成脊髓空洞症，还会对脊柱造成相对的刺激进而引起脊柱侧弯。若不防止脊髓所承受的拉力，位于大脑下部的小脑扁桃体会下降至连接脑和脊柱的枕骨大孔，造成Arnold-Chiari畸形。Arnold-Chiari畸形至今已有100年的存在历史，但病因却还被证实。

脊髓空洞症造成的肿瘤会有什么变化？
终端纤维切断手术能够有效制止脊髓空洞症，而死亡细胞所造成的脊髓肿瘤并不会有什么太大的变化，但脊髓肿瘤有消除的可能性。脊髓空洞症所产生的病状正是由细胞死亡和肿瘤引起。终端纤维切断手术有2个优良的成果：一、有效制止脊髓拉扯造成的细胞死亡；二、减轻肿瘤对人体的影响。

终端纤维切断手术曾实施在脊髓空洞症病患身上吗？
终端纤维切断手术已治疗了许多有脊柱侧弯、Arnold-Chiari畸形和脊髓空洞症的病患，其中还有些许病患同时拥有上述三项疾病。许多病患在手术后有显著改善。

病例：
一个25岁的年轻人，其身体左半部失去温觉，医师在其脑脊髓中心发现有巨大肿瘤。该病患目前是一名在西班牙加里西亚工作的仓库管理员，当初在诊断出脊髓空洞症后两年，其身体左半部完全瘫痪。但在接受终端纤维切断手术后六个小时，其医师证实他已恢复全部触温觉，手术至今已过11年，病患未曾再复发之前病状。 另一病例是一个32岁的病患，他同时患有脊柱侧弯、Arnold-Chiari畸形和脊髓空洞症三项疾病，在手部有严重震颠现象（肌纤维震颠），导致他无法进行书写。在接受了终端纤维切断手术，病患在离开手术室后病状就已获得明显改善，在手术过后一个月，其病状也几乎全部消失。

Bibliografía
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2. Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF).
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4. "Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation".Acta Neurochir (Wien). 2005 Feb 24 (PDF).
5. "Aportación a la etiología de la siringomielia", Tesis doctoral (PDF).