Miguel  B.  Royo  Salvador 医师 神经外科及脊椎科		<< 脊柱侧弯		<< 脊髓空洞症		<< Arnold-Chiari I 畸形
		医学暨外科博士 神经科及神经外科医师 巴赛罗那神经科学学会理事长 E-Mail: mroyo@institutneurologicbcn.com   << 椎间盘后突 << 腰椎管狭窄 << 脊椎脫位 "脊柱侧弯、脊髓空洞症及Arnold Chiari式畸形是可被治疗、停止恶化的。".

Arnold-Chiari I 畸形

什么是 Arnold-Chiari I 畸形？
Arnold-Chiari畸形在医学上已有超过100年的历史，一般指的是小脑扁桃体的下疝，因为小脑扁桃体延长、变扁通过枕骨大孔下疝到椎管内。目前医学界解釋說Arnold-Chiari II畸形和Chiari III畸形的形成是由於脊髓脊膜疝气或其它脊椎疾病的关系使脊髓受到向下的拉扯。但对于Arnold-Chiari I畸形，由于先前尚未发现到脊髓受拉扯，医学界对于Arnold-Chiari I畸形的解释则是由于脑脊髓液的循环有问题或后脑窝的容积过小。

然而30多年来，我们学会的研究调查早已发现Arnold-Chiari I畸形是因为脊髓受到紧绷终端纤维的拉扯， 而Chiari II畸形和Chiari III畸形也都是因为相同的原因，是由于终端纤维向椎管拉扯脊髓。 一般而言，胎儿在母体5个月大时，脊椎骨和脊髓的长度是一样的，但在胎儿生长发育过程中，脊椎骨增长的速度，会比脊髓增长的速度来得快，因此到了成年阶段，脊椎的长度会比脊髓的长度来的长。而在脊髓尾端与尾椎末端之间，有一条带状组织相连，这条组织称为终端纤维（filum terminale）。 医学史上也有50年的纪载指出，在某些人身上这条终端纤维会造成对脊髓的拉扯，就如同脊髓脊膜疝气造成终端纤维拉扯脊髓一样，形成Arnold-Chiari II畸形和Chiari III畸形。 终端纤维有什么功能？ 终端纤维位于覆盖脊髓的软脑膜、蛛网膜及硬脑膜之间。软脑膜紧密被覆着脊髓，蛛膜则和硬膜相贴，往上它和脑部的蛛膜是相连的。 在正常成人身上，终端纤维其实并无特别的功能。

了解、发现到Chiari I畸形是由终端纤维拉扯脊髓所引起对病患有什么帮助呢？
因为这个新发现，我们的医师发现只要一个简单的手术，开刀将紧绷的终端纤维切断，就可以让病患的终端纤维不再拉扯着脊髓，让小脑不再受刺激、挤压至椎管，这样一来病患就可以远离疾病的困扰。

Figura 2.- 颅腔和脑部解剖图，图左为正常的脑；图右小脑突出骨大孔，形成 Arnold-Chiari 畸形。

切断终端纤维可以让小脑回到原本的位置吗？
如果人脑和弹簧或橡皮一样有弹性的话，那么小脑扁桃体和小脑就能回复到它原本的位置。但由于小脑是受到强大的力量拉扯而造成畸形，在解除了这股拉力后，小脑是否能回到原本的位置要看它本身的弹性，而小脑的弹性依照病患的年龄、基因组成、小脑受拉扯的时间和强度各有不同。

如果是这样，那么切断终端纤维有什么用处呢？
切断终端纤维最主要的成果就是除去那股让疾病恶化的拉力，一旦除去了引发疾病的主因，那么就能够有效阻止病情恶化。 Chairi I畸形病状的产生是由于小脑组织受到拉扯，下降至骨大孔；切断终端纤维，能让拉扯力量消失、减轻骨大孔的压力、改善血液循环不良的问题及其所引起的病状。不过，病患在核磁共振显影可能见不到小脑下疝突出骨大孔的位置有明显的变化。

何谓终端纤维切断手术?手术如何进行？
终端纤维切断手术指的是在病患背部底端、没有脊柱变异困扰的部位，即骶骨做一个小小的开口，由此开口我们可以见到病患的终端纤维，以显微手术的技术来进行终端纤维的切断。整个手术过程只需要30分钟，病患入院甚至不需一天时间即可出院。

切断终端纤维会造成什么不良后果吗？
脊椎骨和脊髓由硬膜、蛛网膜和软脑膜分开。而终端纤维（filum terminale）正是一条位于脊髓尾端与尾椎末端之间的带状组织。开刀将紧绷的终端纤维切断并不会影响它整体功能的运作。

脊髓受拉扯对小脑有什么影响呢？
紧绷的终端纤维除了会对脊柱造成刺激，若不阻止脊髓所承受的拉扯力，位于大脑下部的小脑扁桃体就会下降至连接脑和脊柱的枕骨大孔，造成Arnold-Chiari畸形。Arnold-Chiari畸形在医学史上已有100年的记载历史，但确切病因却还未被证实。针对Arnold-Chiari畸形，一个简单的终端纤维切断手术就能让小脑扁桃体所承受的拉扯力消除，让病患不再因为小脑扁桃体卡在骨大孔而受苦。终端纤维切断手术能让许多Arnold-Chiari畸形的病状得到改善，不过小脑扁桃体有可能因为畸形严重及缺乏弹性而无法回到原本位置。

脊髓受拉扯还有什么其它影响吗？
终端纤维的拉扯除了会造成小脑扁桃体的下疝，还会造成脊髓中心部分细胞的死亡，对脊柱造成刺激。若不阻止脊髓所承受的拉扯力，有可能会引起脊柱侧弯的并发症。终端纤维的切断手术不旦能够除去脊柱承受的刺激，更能有效阻止脊柱侧弯的发生。

治疗脊髓空洞症的手术和治疗脊柱侧弯、 Chiari I 畸形的手术是相同的吗？
如同治疗脊柱侧弯和Chiari I畸形一样，终端纤维的切断手术也能有效治止脊髓空洞症，使细胞死亡所造成的囊肿有机会被消除。脊髓空洞症的症状表现主因是因为细胞死亡及其造成的囊肿。切断终端纤维对该疾病有3个重要的帮助：一、阻止脊髓受拉扯造成细胞死亡；二、恢复无法运行但未死亡的神经细胞；三、消除脊髓所承受的拉力以缩减囊肿。

已经有病患接受过终端纤维切断的手术吗？
有的，目前终端纤维切断手术已经治疗了许多有脊柱侧弯、 Arnold-Chiari畸形或脊髓空洞症的病患，其中还有些许病患同时拥有上述三项疾病。许多病患在术后都有显著改善。

病例：
有一位48岁的病患，他从14岁起就一直受到脊柱侧弯的困扰，34年来不论是要躺在床上、起床或倾斜身体都无法好好的进行动作。但七个月前，在接受了手术治疗后，他就再也没有感受到脊椎痛了。 另一个病例是一个25岁患有脊髓空洞症的病人，他的脑脊髓中心有一个巨大囊肿，使他的身体左半部失去温觉。在接受终端纤维切断手术后六个小时，他的医师证实他已经恢复全部触温觉，手术至今已过11年，他未曾再复发之前病状。当初在被诊断出脊髓空洞症之后两年，他身体的左半部已经完全瘫痪，但接受手术后，他的身体恢复正常，目前他正在西班牙加里西亚工作，是仓库管理员 。

Bibliografía
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5. "Aportación a la etiología de la siringomielia", Tesis doctoral (PDF).