SIRINGOMIELIA

Què és la siringomielia? La medul•la espinal és l'òrgan nerviós que transcorre per dins de la columna vertebral i va des del forat del crani que comunica amb la columna vertebral fins a la vértebra L1. Al llarg de tot el seu recorregut neixen tots els nervis motors i sensitius des de la base del cap fins al final de la columna vertebral en el cocxis. La constitució de la medul•la espinal és com el encèfal, una part central en forma de papallona de substància grisa amb predomini de cèl•lules nervioses i embolicada de substància blanca amb predomini de fibres nervioses. Quan apareix una cavitat a manera de quist en la medul•la espinal que afecta principalment a la substància grisa se li anomena siringomielia, perquè aquest forat central li dóna l'aspecte a la medul•la espinal d'una flauta o syrinx en grec, a la majoria dels casos no se sap perquè s'ha format. Quins simptomes presenta? El pacient té alteracions del tacte en alguna part del seu cos especialment en els braços, així que nota el tacte però no la temperatura dels objectes, pel que es crema amb facilitat sense dolor. Perd massa muscular amb el que comporta el minvament de força. Alteracions de la marxa. Pot arribar a la invalidesa. Fig 1.- Baró de 26 anys que referia mancança de sensibilitat térmica especialment quan es dutxava a la meitat esquerra del cap i cos fa un any. Després de la intervenció de secció del filum terminale va recuperar el tacte al inmediat postoperatorio i es troba passats cinc anys pràcticament asintomático.

Quines causes poden ocasionar-la?
Hi ha siringomielies de les quals se'ls coneix la causa com en el cas d'un traumatisme, tumor, infecció, fixacions de la medul•la en la regió lumbar de la columna vertebral a causa de malalties congènites com una espina bífida, meningocele i mielomeningocele. Però en la majoria dels casos es desconeix la causa, al no detectar-se cap de les causes esmentades.

En què consisteix la gran novetat del Institut Neurológic de Barcelona per a la siringomielia?
La siringomielia anomenada idiopàtica o de causa desconeguda s'atribueix segons alguns autors que pot ser deguda a una alteració de la circulació del líquid cefalorraquídeo o una fossa posterior petita. Les alteracions de circulació existeixen però són de tan poca magnitut que no poden explicar les importants lesions que apareixen. Quant a la porció del crani que alberga el cerebel existeixen estudis que no troba cap diferència de mida en pacients amb siringomielia i normals. Existeixen clars arguments que la siringomielia és deguda al resultat de la mort de cèl•lules del centre de la medul•la espinal per la falta de circulació sanguínia davant un estirament de la medul•la espinal. La tracció és transmesa pel filum terminale i la seva inserció el lligament coccígueo. Ambdós sense cap funció en l'adult.
S'ha comprovat per estudis amb animals que la tracció lleugera de la medul•la espinal fa que les seves neurones deixin de funcionar per falta de la circulació sanguínia adequada.
A l'humà aquesta tracció quan és intensa fa disminuir la circulació sanguínia en el centre de la medul•la espinal, especialment en la regió cervical a l'existir el topall al lliscament, a la presència en aquesta regió d'importants artèries per a la medul•la i l'especial distribució de les artèries medulars que són centrípetes, van de fora endins. La falta de circulació sanguínia necrosa o mor una part de teixit medul•lar, que a la vegada atreu líquid intersticial intramedular i forma un quist al centre de la medul•la espinal cridat Siringomielia, malaltia descrita fa 500 anys, fins ara de causa desconeguda.

Aquesta explicació de la siringomielia té alguna utilitat per als pacients?
Per descomptat, la simple secció d'un dels dos lligaments fa que cessi la força a la qual està sotmesa la medul•la espinal i esta millora la circulació a la medul•la espinal, detenint la malaltia.

La secció del filum terminale fa que el pacient es recuperi dels seus símptomes?
La majoria dels símptomes són deguts a la lesió irreversible del teixit nerviós, i aquest no és capaç de reemplaçar-lo. Encara que pot realitzar circuits suplents als perduts i existeix algunes cèl•lules o connexions que van deixar de funcionar sense morir-se i al recuperar el reg sanguineo es poden restaurar, millorant alguns pocs símptomes, com més aviat deixa de sofrir la medul•la espinal millor serà el pronòstic.

En què consisteix la secció quirúrgica del filum terminale?
La secció quirúrgica del filum terminale consisteix en una petita obertura de l'os sacro, al final de l'esquena on no existeix l'inconvenient d'alterar la mecànica de la columna vertebral, es visualitza el filum terminale i es secciona amb tècniques microquirúrgiques, tot en tot just mitja hora i l'avantatge afegit d'un ingrés en clínica de menys d'un dia.

Té alguna conseqüència la secció d'aquest lligament?
El filum terminale és el resultat de l'embolcall buit de la medul•la espinal en el seu extrem inferior o lumbosacro. En l'embrió humà la columna vertebral i la medul•la espinal en el seu interior són d'igual longuitud i estàn separades per unes membranes, duramàter, aracnoides i piamadre. Amb el creixement normal de l'individu la columna vertebral creix al voltant d'un pam més que la medul•la espinal. Els embolcalls que separen la medul•la espinal de la columna vertebral en el sacro i columna lumbar deixen de contenir medul•la espinal i es pleguen en forma de cordó fibrós constituint el filum terminale, aquest lliscament de la medul•la recorda com ho faria un mitjó a l'estirar-lo per la punta quan ho tenim col•locat al peu, la meitat del mitjó descalçat el podriam tallar per qualsevol punt sense cap conseqüència per al peu. De la mateixa manera es pot seccionar el filum terminale al llarg del seu trajecte sense cap conseqüència (1, 2).

L’estirament de la medul•la espinal té algun altre efecte?
La tensió del filum terminale a més de provocar la siringomielia existeix un estímul flexionador a la columna vertebral que provoca la escoliosis. I per a evitar la tensió de la medul•la espinal, descendeix la part inferior del cervell les cridades amigdales cerebel•loses pel forat occipital que comunica el crani amb la columna vertebral causant la malformació de Arnold-Chiari, malaltia descrita fa 100 anys i fins ara de causa desconeguda.

Què succeeix amb el quist de la siringomielia?
A la siringomielia la secció del filum deté la malaltia, el quist resultat de la mort cel•lular queda igual, però pot desaparèixer quan espontàniament s'obre a l'espai que envolta la medul•la espinal o ho fa cap al centre d'ella on existeix un conducte, el conducte ependimario, que comunica el centre de la medul•la amb les cavitats cerebrals. Els símptomes d'aquesta malaltia es produeixen per la mort cel•lular i l'efecte tumor del quist. La secció del filum fa dos efectes beneficiosos: deté la mort cel•lular deguda a la tracció de la medul•la i disminueix l'efecte tumor del quist al relaxar la medul•la espinal.

Han aplicat aquest tractament en pacients siringomiélics?
S'han operat pacients amb les tres malalties: escoliosis, malformació de Arnold-Chiari i siringomielia, alguns patian les tres i s'han obtingut millores a alguns casos espectaculars.

Com quin?
Un jove de vinticinc anys d'edat que tenia falta de tacte a la temperatura de la meitat esquerra del cos, amb un gran quist siringomiélic al centre de la medul•la espinal cervical. A les sis hores de la secció del filum terminale, el seu especialista va comprovar la total recuperació del tacte, perdurant la millorança fins a avui, d'això fa onze anys. Aquest pacient treballa d'encarregat d'un magatzem a Galicia i altres especialistes a la vista de les importants lesions li van pronosticar una invalidesa total als dos anys del diagnòstic de siringomielia. O bé, el cas del pacient de 32 anys (cas 36 de publicació en curs) afecte de les tres malalties amb uns tremolors en mans i braços (fasciculacions) que no li perrmitian escriure, a més d'altres símptomes, van millorar notablement en l'immediat postoperatori i van desaparèixer gairebé per complet al mes de la secció quirúrgica del filum terminale.

Bibliografia
1. Siringomielia, escoliosis y malformació de Arnold-Chiari idiopàtiques, etiologia comuna (PDF).
2. Platibasia, impressió basilar, reculada odontoideo i kinking del tronc cerebral, etiología comú amb la siringomielia, escoliosis i malformació de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF).
3. Nou tractament quirúrgic per a la siringomielia, la escoliosis, la malformació de Arnold-Chiari, el kinking del tronc cerebral, la reculada odontoideo, la impressió basilar i la platibasia idiopáticas (PDF).
4. "Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation".Acta Neurochir (Wien). 2005 Feb 24 (PDF).
5. "Aportació a la etiologia de la siringomielia", Tesis doctoral (PDF).