Pàgina Principal  
     
 
 
Qui Som
 
  Dr. Miguel B. Royo Salvador
Neurocirurgia i Columna Vertebral
  << La siringomielia << La malformació d'Arnold-Chiari I
             
 
Doctor en Medicina y Cirurgia
Neurocirurgià
Neuròleg
Director de Institut Neurològic de Barcelona
E-Mail: mroyo@institutneurologicbcn.com
  << Hèrnies Discals
<< Estenòsi del Canal Vertebral
<< Luxacions Vertebrales

"La escoliosis, la siringomielia i la malformació d'Arnold-Chiari es poden aturar.

LA MALFORMACIÓ D'ARNOLD-CHIARI I CHIARI I

En què consisteix la malformació de Chiari I ?
La malformació de Arnold-Chiari o Chiari descrita fa una mica més de 100 anys, en general indica la herniació de la part inferior del encèfal: les amigdales cerebel•loses i la part inferior del cerebel, pel forat occipital cap al canal vertebral. Per a la malformació de Chiari II i la III l'explicació està a la tracció cap avall que sofreix la medul•la espinal a l'estar fixada per altres malformacions de la columna vertebral com el mielomeningocele o altres. Per a la malformació de Chiari I, com a l'època que es va fer aquesta classificació no es va detectar cap malformació associada que l'expliqués, s'han proposat altres causes com conflictes en la circulació del líquido cefalorraquídeo o la menor grandària de la fossa posterior que conté al cerebel.


 
 

Des de fa més de 30 anys les nostres investigacions expliquen que en la malformació de Chiari I existeix una tracció de la medul•la espinal per una malformació que no la detectem: el filum terminale tibant, causa el mateix que a la malformació de Chiari II i III, tira de la medul•la espinal cap al canal vertebral.

La medul•la espinal i la columna vertebral tenen la mateixa longuitut en el cinquè mes de vida embrionària, d'aquí fins a la maduresa la columna vertebral arriba a créixer un pam més. Entre la columna vertebral i la medul•la espinal existeix un lligament que les uneix cridat filum terminale. Està descrit fa 50 anys que aquest lligament en algunes persones pot causar tracció de la medul•la espinal d'igual manera que ho fa el mielomeningocele a les malformacions de Chairi II i III.


Quina funció té el filum terminale?

El filum terminale és el resultat de la unió entre les membranes que recobreixen la medul•la espinal adherides al fons del canal vertebral. A partir de la cinquena setmana de l'embrió aquestes membranes s'adhereixen entre si juntament amb el final de la medul•la espinal atrofiada que correspondria a la nostra cua primitiva. En l'adult el filum terminale no realitza cap funció.

Quina utilitat té aquesta explicació per als pacients de Chiari I?
Per descomptat, la simple secció d'aquest lligament cridat filum terminale fa que cessi la força a la qual està sotmesa la medul•la espinal. La part inferior del encèfal deixa d'impactar-se i descendir per la part superior del canal vertebral.

 

Figura 2.- Secció sagital esquemàtica del crani i l’encèfal, a l'esquerra normal; a la dreta amb el cerebel herniat a través del forat occipital en una malformació de Arnold-Chiari.

La secció del filum terminale fa que el encéfalo torni al seu lloc original?
Si el encèfal humà tingués la plasticitat i memòria d'un moll o si fora de goma, les amigdales cerebel•loses i el cerebel tornarien a la posició normal. Però l’encèfal s'ha anat formant sotmès a una important força traccionadora. A ser alliberat la seva recuperació depèn del seu grau de plasticitat, que al seu torn ho és de l'edat, del component genètic, del temps i intensitat que s'ha sotmès a l’encéfal a aquesta força.

Llavors que serveix tallar aquest lligament?
El primer que s'aconsegueix amb la secció del filum terminale és l'eliminació de la principal força que fa progressar la malaltia. De tal manera que la progressió de la malaltia es deté al suprimir la causa.
Els símptomes de la malaltia de Chairi I són deguts al sofriment del teixit encefàlic a l'estar traccionat i encastat al forat occipital. Al seccionar el filum terminale encara que a les ressonàncies control no es vegi cap canvi aparent a la posició de la herniació de l’encèfal, ha desaparegut la tracció de la medul.a espinal i l'opressió al forat occipital s'ha minimitzat. La congestió i la falta de sang a la zona impactada millora i amb això els símptomes que produïen.

En què consisteix la secció quirúrgica del filum terminale?
La secció quirúrgica del filum terminale consisteix en una petita obertura de l'os sacre, al final de l'esquena on no existeix l'inconvenient d'alterar la mecànica de la columna vertebral, es visualitza el filum terminale i es secciona amb tècniques microquirúrgiques, tot en tot just mitja hora i l'avantatge afegit d'un ingrés en clínica de menys d'un dia.

Té alguna conseqüència la secció d'aquest lligament?
El filum terminale, és el resultat de l'embolcall buit de la medul•la espinal al seu extrem inferior o lumbosacre. Els embolcalls que separen la medul•la espinal de la columna vertebral al sacre i columna lumbar, la duramàter, aracnoides i piamadre, deixen de contenir medul•la espinal i es pleguen en forma de cordó fibrós constituint el filum terminale, aquest lliscament de la medul•la recorda com ho faria un mitjó a l'estirar-lo per la punta quan ho tenim col•locat al peu, la meitat del mitjó descalçat el podriam tallar per qualsevol punt sense cap conseqüència per al peu. D'igual manera es pot seccionar el filum terminale al llarg del seu trajecte sense cap conseqüència.

L’estirament de la medul•la espinal té algun efecte al cervell?
La tensió del filum terminale a més de provocar un estímul flexionador a la columna vertebral i per a evitar la tensió de la medul•la espinal, descendeix la part inferior del cervell, les cridades amigdalas cerebel•loses, pel forat occipital que comunica el crani amb la columna vertebral causant la malformació de Arnold-Chiari, malaltia descrita fa 100 anys i fins a ara de causa desconeguda.
La secció quirúrgica del filum en la malformació de Arnold-Chiari fa desaparèixer la tensió cap avall de les amigdales cerebel•loses, deté el seu sofriment al deixar de autoestrangularse al forat occipital. La intervenció fa que molts sintomas d'aquesta malaltia millorin i les amigdales cerebel•loses no ascendeixen per estar deformades i la seva escassa elasticitat.

L’estirament de la medul•la espinal té algun altre efecte?
La tensió del filum terminale a més de provocar el descens del encèfal i la mort de la porció central de la medul•la espinal genera un estímul flexionador de la columna vertebral per a evitar la tensió de la medul•la espinal i causa una desviació de la columna vertebral cridada escoliosis.
La secció quirúrgica del filum terminale elimina l'estímul flexionador de la columna vertebral i deté la escoliosis.

Vol dir que també pot tractar-se la siringomielia amb el mateix tractament quirúrgic que la escoliosis i la malformació de Chiari I?
D'igual forma que la escolisis i la malformació de Chiari I, a la siringomielia la secció del filum terminale deté la malaltia, el quist resultat de la mort cel•lular resta igual, però pot desaparèixer quan espontàniament s'obre a l'espai que envolta la medul.la espinal o ho fa cap al centre d'ella on existeix el conducte ependimari, que comunica el centre de la medul•la amb les cavitats cerebrals. Això no vol dir que la malaltia s'ha guarit, tan solament que el quist secuelar s'ha buidat, la malaltia persisteix ja que es tracta de la tracció medul•lar. Els símptomes d'aquesta malaltia es produïxen per la mort cel•lular i l'efecte tumor del quist. La secció del filum té tres efectes beneficiosos: deté la mort cel•lular deguda a la tracció de la medul.la, recupera les cèl•lules nervioses que no funcionaven però no estaven mortes i disminueix l'efecte tumor del quist al relaxar la medul•la espinal.

Han aplicat aquest tractament en pacients?
S'han operat 39 pacients amb les tres malalties: escoliosis, malformació de Arnold-Chiari i siringomielia, alguns patien les tres i s'han obtingut millores en alguns casos espectaculars.

Com quin?
Una pacient de quaranta-vuit anys d'edat amb una escoliosis molt pronunciada es queixava de molèsties vertebrals des dels catorze anys, en qualsevol posició fins i tot al llit, a l'aixecar-se, al inclinar-se constantment sense interrupció durant trenta-quatre anys, fa set mesos de la intervenció i des d'aquest dia no ha tingut el més mínim dolor vertebral (cas 14 de la publicació 4).
O aquest altre cas, afecte de siringomielia: un jove de venticinc anys d'edat que tenia falta de tacte a la temperatura de la meitat esquerra del cos, amb un gran quist siringomièlic al centre de la medul•la espinal cervical (cas 2 de la publicació 3 i 4). A les sis hores de la secció del filum terminale, el seu especialista va comprovar la total recuperació del tacte, perdurant la millorança fins a avui, d'això fa onze anys. Aquest pacient treballa d'encarregat d'un magatzem a Galicia i altres especialistes a la vista de les importants lesions li van pronosticar una invalidesa total als dos anys del diagnòstic de siringomielia.

Bibliografia
1. Siringomielia, escoliosis i malformació de Arnold-Chiari idiopàtiques, etiología comuna (PDF).
2. Platibasia, impressió basilar, reculada odontoideo i kinking del tronc cerebral, etiología comú amb la siringomielia, escoliosis i malformació d'Arnold-Chiari idiopáticas (PDF).
3. Nou tractament quirúrgic per a la siringomielia, la escoliosis, la malformació de Arnold-Chiari, el kinking del tronc cerebral, la reculada odontoideo, la impressió basilar i la platibasia idiopátiques (PDF).
4. "Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation".Acta Neurochir (Wien). 2005 Feb 24 (PDF).
5. "Aportació a la etiología de la siringomielia", Tesi doctoral (PDF).